Sp\u00e9cialit\u00e9 : cardiologie \/ p\u00e9diatrie \/<\/p>\n\n\n\n

Points importants<\/p>\n\n\n\n

\n
• Deux formes : cong\u00e9nital ou acquis<\/li>\n\n\n\n
• Risque de torsade de pointe (TdP) ou FV pouvant entrainer syncope et mort subite<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

  Pr\u00e9sentation clinique \/ CIMU<\/p>\n\n\n\n

  SIGNES FONCTIONNELS<\/h2>\n\n\n\n

  G\u00e9n\u00e9raux : li\u00e9s aux complications rythmiques<\/p>\n\n\n\n

  \n
  • Vertiges<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

    Sp\u00e9cifiques<\/p>\n\n\n\n

    \n
    • Syncope, mort subite<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

      Peut \u00eatre de d\u00e9couverte fortuite<\/p>\n\n\n\n

      CONTEXTE<\/h2>\n\n\n\n

      Terrain<\/p>\n\n\n\n

      \n
      • Cong\u00e9nital :\n
        \n
        • ATCD personnel de syncope<\/li>\n\n\n\n
        • ATCD familiaux de syncope, mort subite<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n
        • Acquis :\n
          \n
          • d\u00e9sordres m\u00e9taboliques : kypokali\u00e9mie, hypocalc\u00e9mie, hypomagn\u00e9s\u00e9mie<\/li>\n\n\n\n
          • bradycardie<\/li>\n\n\n\n
          • prise de coca\u00efne<\/li>\n\n\n\n
          • intoxication aux organo-phosphor\u00e9s<\/li>\n\n\n\n
          • h\u00e9morragie sous arachno\u00efdienne<\/li>\n\n\n\n
          • AVC<\/li>\n\n\n\n
          • myxpoed\u00e8me<\/li>\n\n\n\n
          • hypothermie<\/li>\n\n\n\n
          • neuropathie<\/li>\n\n\n\n
          • SIDA<\/li>\n\n\n\n
          • infarctus du myocarde<\/li>\n\n\n\n
          • cardiomyopathie<\/li>\n\n\n\n
          • m\u00e9dicaments :\n
            \n
            • anti-arythmiques Ia et III, psychotropes, anti infectieux, anti histaminique<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

              Facteurs de risque de d\u00e9velopper une TdP<\/p>\n\n\n\n

              \n
              • Cong\u00e9nital :\n
                \n
                • g\u00e9notype (LQT1, LQT2)<\/li>\n\n\n\n
                • hommes avant 12 ans<\/li>\n\n\n\n
                • femmes apr\u00e8s 18 ans<\/li>\n\n\n\n
                • ATCD de syncope<\/li>\n\n\n\n
                • dur\u00e9e du QTcorrig\u00e9 (QTc)<\/li>\n\n\n\n
                • association aux facteurs acquis d’allongement du QT<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n
                • Acquis par traitement allongeant le QT :\n
                  \n
                  • femme<\/li>\n\n\n\n
                  • infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, valvulopathie, cardiomyopathie<\/li>\n\n\n\n
                  • hypokali\u00e9mie<\/li>\n\n\n\n
                  • ATCD familial de QTL<\/li>\n\n\n\n
                  • polym\u00e9dication avec traitements allongeant le QT<\/li>\n\n\n\n
                  • bradycardie extr\u00eame<\/li>\n\n\n\n
                  • QT long > 450 ms<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                    Circonstances de survenue<\/p>\n\n\n\n

                    \n
                    • Cong\u00e9nital :\n
                      \n
                      • SQTL1 : syncope \u00e0 l’effort (natation)<\/li>\n\n\n\n
                      • SQTL2 : syncope lors d’un stress \u00e9motionnel (bruit)<\/li>\n\n\n\n
                      • SQTL3 : syncope nocturne<\/li>\n\n\n\n
                      • SQTL7 : dysmorphie faciale et paralysie p\u00e9riodique<\/li>\n\n\n\n
                      • SQTL8 : d\u00e9ficience immunitaire, hypoglyc\u00e9mie, autisme, syndactylie<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                        EXAMEN CLINIQUE<\/h2>\n\n\n\n

                        \n
                        • En dehors d’un \u00e9pisode de TdP, examen normal sauf morphotype particulier des QT cong\u00e9nitaux<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                          EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES<\/h2>\n\n\n\n

                          ECG : QT long<\/p>\n\n\n\n

                          <\/figure>\n\n\n\n

                          _194
                          ECG : QT long<\/p>\n\n\n\n

                          \n
                          • Mesure du QT du d\u00e9but du Q \u00e0 la fin de l’onde T (voire de l’onde U si suit l’onde T)<\/li>\n\n\n\n
                          • Moyenn\u00e9 sur 3 \u00e0 5 battements<\/li>\n\n\n\n
                          • Mesur\u00e9 dans les d\u00e9rivations D2, V5 ou V6 (prendre la plus longue mesure)<\/li>\n\n\n\n
                          • Correction par la formule de Bazett (fonction de la fr\u00e9quence cardiaque) :\n
                            \n
                            • QTc = QT\/RR0.5<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n
                            • QTc allong\u00e9 :\n
                              \n
                              • avant 15 ans QTc > 460 msec<\/li>\n\n\n\n
                              • homme adulte QTc > 450 msec<\/li>\n\n\n\n
                              • femme adulte QTc > 470 msec<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n
                              • Morphologie de l’onde T : anormale (large, bifide, biphasique, alterne) ; peut pr\u00e9dire de g\u00e9notype<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n

                                ECG : torsade de pointe<\/p>\n\n\n\n

                                <\/figure>\n\n\n\n

                                _309<\/p>\n\n\n\n

                                \n
                                • ECG : torsade de pointe  
                                  • Tachycardie ventriculaire non soutenue<\/li>
                                  • Rythme irr\u00e9gulier<\/li>
                                  • Dissociation auriculo-ventriculaire<\/li>
                                  • Complexes QRS \u00e9largis, fr\u00e9quence 180 \u00e0 250 bpm<\/li>
                                  • Rotation axiale progressive et cyclique autour de la ligne iso \u00e9lectrique<\/li><\/ul>CIMU
                                    • Tri 1 \u00e0 4<\/li><\/ul>Signes paracliniques BIOLOGIQUE
                                      • Rechercher syst\u00e9matiquement des troubles m\u00e9taboliques : hypokali\u00e9mie, hypocalc\u00e9mie, hypomagn\u00e9s\u00e9mie<\/li><\/ul>Diagnostic \u00e9tiologique Repose sur l’anamn\u00e8se Acquise
                                        • D\u00e9sordre m\u00e9tabolique<\/li>
                                        • M\u00e9dicaments allongeant le QT<\/li>
                                        • Pathologies allongeant le QT<\/li><\/ul>Cong\u00e9nital
                                          • Histoire familiale de syncope et mort subite<\/li><\/ul>Diagnostic diff\u00e9rentiel
                                            • Tachycardies \u00e0 complexes larges (tachycardies ventriculaires, tachycardies supraventriculaires avec bloc de branche, fibrillation ventriculaire)<\/li><\/ul>Traitement TRAITEMENT PREHOSPITALIER\/INTRAHOSPITALIER En cas de torsade de pointe
                                              • Stabilisation initiale :  
                                                • TdP persistante avec arr\u00eat circulatoire : choc \u00e9lectrique externe<\/li><\/ul><\/li>
                                                • Suivi du traitement : pr\u00e9vention des r\u00e9cidives :  
                                                  • arr\u00eat des traitements allongeant le QT<\/li>
                                                  • correction des troubles m\u00e9taboliques<\/li>
                                                  • sulfate de magn\u00e9sium : 2 g IV en bolus puis perfusion continue 2 \u00e0 4 mg\/min (adulte), chez l’enfant : 25 \u00e0 50 mg\/kg (< 2 g) en 10 min<\/li>
                                                  • en cas de bradycardie extr\u00eame : isopr\u00e9naline (Isuprel) ou entrainement \u00e9lectrosystolique externe ou invasive (fr\u00e9quence 100 \u00e0 200\/min)<\/li>
                                                  • si \u00e9chec : b\u00eatabloquant : propranolol chez l’adulte : 1 mg IVL par min sans d\u00e9passer 10 mg (2 amp), chez l’enfant : 0,1 mg\/kg<\/li><\/ul><\/li><\/ul>En cas de QTL de d\u00e9couverte fortuite
                                                    • Discuter l’arr\u00eat du traitement allongeant de QT<\/li>
                                                    • Correction de troubles m\u00e9taboliques<\/li><\/ul>MEDICAMENTS
                                                      • Sulfate de magn\u00e9sium : ampoule de 10 mL (1,5 g) ou 20 mL (3 g)<\/li>
                                                      • Contre-indications : insuffisance r\u00e9nale (clairance de la cr\u00e9atinine < 30 mL\/kg)<\/li>
                                                      • Pas de m\u00e9lange avec les solut\u00e9s alcalins<\/li>
                                                      • Posologie :  
                                                        • adulte : 2 g IV bolus puis perfusion continue de 2 \u00e0 4 mg\/min (1 \u00e0 2 g\/h)<\/li>
                                                        • enfant : 25 \u00e0 50 mg\/kg (< 2 g) en 10 min<\/li>
                                                        • effets secondaires : flush, douleur au point d’injection, vasodilatation<\/li><\/ul><\/li><\/ul>Surveillance CLINIQUE
                                                          • FC, PA<\/li><\/ul>PARACLINIQUE
                                                            • ECG<\/li>
                                                            • Biologique (kali\u00e9mie, calc\u00e9mie, magn\u00e9s\u00e9mie)<\/li><\/ul>Devenir \/ orientation Si syncope ou \u00e9pisode de torsade de pointe
                                                              • Crit\u00e8res d’admission :  
                                                                • acquis : m\u00e9tabolique ou m\u00e9dicamenteux : d\u00e9choquage, r\u00e9animation cardio-vasculaire : soins intensifs de cardiologie<\/li>
                                                                • cong\u00e9nital : soins intensifs de cardiologie<\/li><\/ul><\/li><\/ul>Si d\u00e9couverte fortuite QTL
                                                                  • La d\u00e9cision d’orientation et de poursuite des investigations sera en accord avec le cardiologue et fonction de l’\u00e9tiologie suspect\u00e9e<\/li>
                                                                  • Contre-indication formelle aux m\u00e9dicaments allongeant le QT<\/li>
                                                                  • Correction des troubles m\u00e9taboliques<\/li>
                                                                  • Eviter sport de comp\u00e9tition<\/li><\/ul>M\u00e9canisme \/ description
                                                                    • Anomalie \u00e9lectrophysiologique :  
                                                                      • augmentation de la dur\u00e9e de la repolarisation myocardiaque ventriculaire<\/li><\/ul><\/li>
                                                                      • Anomalies des canaux ioniques transmembranaires cong\u00e9nitaux ou acquis entrainant une alt\u00e9ration des courants ioniques transmembranaires ayant pour cons\u00e9quence une augmentation de la dur\u00e9e du potentiel d’action des cellules cardiaques ventriculaires<\/li>
                                                                      • QTL cong\u00e9nitaux :  
                                                                        • mutation ou d\u00e9l\u00e9tion g\u00e9n\u00e9tiques alt\u00e9rant le fonctionnement d’un canal ionique potassique ou ionique diff\u00e9rent suivant le g\u00e8ne incrimin\u00e9. Huit formes d\u00e9crites r\u00e9cessives ou dominante<\/li>
                                                                        • ph\u00e9notype diff\u00e9rent suivant le g\u00e8ne incrimin\u00e9<\/li><\/ul><\/li>
                                                                        • QTL acquis :  
                                                                          • pas de risque identique de TdP pour tous les patients<\/li>
                                                                          • existence de facteurs de risques et de pr\u00e9disposition g\u00e9n\u00e9tique associ\u00e9e<\/li><\/ul><\/li><\/ul>Bibliographie
                                                                            • Adnet F, Lapostolle F, Petrovic T.Ecg en urgence. \u00e9diteur Arnette, Paris 2003<\/li>
                                                                            • Goldenberg I, Zareba W, Moss AJ. Long QT Syndrome. Curr Probl Cardiol. 2008 Nov;33(11):629-94. Review<\/li>
                                                                            • Gupta A, Lawrence AT, Krishnan K, Kavinsky CJ, Trohman RG. Current concepts in the mechanisms and management of drug-induced QT prolongation and torsade de pointes. Am Heart J. 2007 Jun;153(6):891-9. Review<\/li>
                                                                            • Khan IA. Long QT syndrome: diagnosis and management. Am Heart J. 2002 Jan;143(1):7-14. Review<\/li>
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                                                                            • Mancuso EM, Brady WJ, Harrigan RA, Pollack M, Chan T. Electrocardiographic manifestations: long QT Syndrome. J Emerg Med. 2004 Nov;27(4):385-93<\/li>
                                                                            • Probst V, Le Marec H. Syndromes de Bruggada, QT long ,QT court Cardiologie et Maladies Cardiovasculaires Soci\u00e9t\u00e9 Fran\u00e7aise de Cardiologie Ed Masson 2007. 1060-6<\/li><\/ul>  Auteur(s) : Sandrine CHARPENTIER     Facebook Page Medical Education<\/a>——Website Accueil <\/a>—— Notre Application<\/a><\/li>\n\n\n\n
                                                                            • Pour plus des conseils sur cette application et developpement de cette dernier contacter avec moi dans ma emaile support@mededuct.com<\/a>    <\/li>\n<\/ul>\n\r\n