1) Messages importants :
– Définition : plaquettes inférieures 150 000 /mm3
– Risque hémorragique :
- < 30 000 plaq/mm3
- ou < 50 000 plaq/mm3 sous anti-agrégant ou anti-coagulant
– Toujours VERIFIER la thrombopénie sur TUBE CITRATE (ne contenant pas d’EDTA qui peut chez certains patients être responsable d’une agrégation plaquettaire)
– Différentes étiologies :
- Thrombopénie centrale
- Séquestration : splénique/ hépatique (HTP, surcharge…)
- Consommation (MAT, CIVD)
- Cause périphérique immunologique secondaire (virus, autre maladie auto Immune, médicaments
– Devant la découverte d’une thrombopénie l’urgentiste doit être capable d’en comprendre le mécanisme, évaluer le degré d’urgence et décider de la mise en route d’un ttt
– voir aussi Codu Microangiopathie de l’adulte
– Gestes ou traitements à proscrire en urgence :
- plaq < 50 000 : pas IM, biopsie percutanée, chirurgie
- plaq < 20 000 : pas de PL, ponction pleurale/péricardique
2) Tri IAO
– Tri 1 ou 2 selon :
- résultats des constantes (HTA en faveur d’une MAT)
- présence de signes neurologiques (tri 1)
- résultats hémocue à réaliser de manière systématique afin d’apprécier la profondeur de l’anémie associée
- signe d’hémorragie extériorisée (faisant évoquer troubles de la coagulation ou une thrombopénie plus ou moins sévères)
3) Interrogatoire, examen clinique, examens complémentaires
– Interrogatoire
- ATCD syndromes myélodysplasiques (adulte), hémopathies malignes/ thrombopénies constitutionnelles (enfant), hypersplénisme, chimiothérapie récente
- terrain maladies auto-immunes ; femme, âge, autre maladie auto immune
- maladies infectieuses virales chroniques : VIH, hépatites B, C
- Médicament nouvellement introduit en particulier :
- héparine et ses dérivés
- anti-arythmiques
- antibiotiques
- anti-inflammatoires
- IPP
– Examen clinique
- recherche d’une hépatoplénomégalie, de ganglions périphériques, de signes d’hypertension portale, …
- signes hémorragiques cutanéomuqueux
- purpura à rechercher sur l’ensemble du tégument
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- bulles hémorragiques au niveau buccal
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- TR (rectorragie, méléna)
- hématurie macroscopique
- saignement intracranien
- pâleur cutanéomuqueuse
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- Evaluation de la sévérité du saignement :
- score > 8 = syndrome hémorragique sévère
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– Examens complémentaires à réaliser en urgence :
- NFS sur tube citrate, frottis avec recherche de shizocytes,
- TP, TCA, fibrinogène,
- Iono, urée, créat
- Bilan hépatique
- Groupe sanguin rhésus et RAI
- ECG
- Myelogramme fonction du contexte :
- âge > 60 ans
- anomalie des autres lignées, anomalie sur le frottis
- organomégalie
- absence de réponse à un traitement de première ligne
4) Conduite pratique :
– 3 questions essentielles :
- existence d’une organomégalie ?
- la NFS : anomalie d’une autre lignée ?
- l’hémostase : signe de consommation ?
- TP, TCA, fg
- Analyse du frottis : schizocytes ?
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5) Stratégie thérapeutique :
– L’évaluation de la gravité s’effectue selon 3 facteurs majeurs
- le mécanisme
- gravité plus importante des thrombopénies centrales par rapport aux thrombopénie péripherique)
- l’importance du syndrome hémorragique
- purpura isolé
- purpura extensif
- saignement muqueux
- déglobulisation
- saignement au niveau du système nerveux central
- le terrain
- trouble de l’hémostase associé
- médicaments
- âge > 65 ans
- anomalie viscérale associée
– Rq importante : Le chiffre de plaquettes est un très mauvais reflet de la gravité +++
– ttt d’une thrombopénie aux urgences
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– Cas particulier du PTI aigu (Plaquettes < 30 000/mm3 )
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6) Bibliographie :
– Assessment of a therapeutic strategy for adults with severe autoimmune thrombocytopenic purpura based on a bleeding score rather than platelet count. Haematologica, Mehdi Khelaf, Bertrand Godeau, 2005
– Purpura thrombopénique immunologique de l’enfant et de l’adulte. Protocole national de diagnostic et de soins, référentiel HAS, octobre 2008
