1) Messages importants
– Pathologie rare 0,5-1% de l’ensemble des AVC
– Sujets jeunes, légère prédominance féminine (contraception orale associée au tabagisme et post partum)
– Etiologies et facteurs de risque
- causes générales : période postopératoire, grossesse et surtout post partum, contraception orale, affections hématologiques, troubles de l’hémostase congénitaux, infections (septicémie, endocardite), cancers, chimiothérapies, maladies inflammatoires
- causes locorégionales : abcès intracérébral, empyème sous dural, méningite, traumatisme crânien, intervention neurochirurgicale, malformation vasculaire, cathétérisme jugulaire
2) Clinique
– Présentation clinique trompeuse :
- mode d’installation variable (possiblement subaigue sur plusieurs jours)
- signes d’HTIC ou signes focaux ou les deux
- céphalées = symptôme le plus fréquent (parfois crise comitiale partielle ou généralisée inaugurale)
- Triade fortement évocatrice du diagnostic : Céphalée / Crise d’épilepsie / Déficit neurologique focal
- 2 tableaux septiques sévères :
- thrombophlébite du sinus caverneux (ophtalmoplégie douloureuse, chemosis, ptosis) à redouter en cas de staphylococcie maligne de la face.
- syndrome de Lemière qui fait suite à une angine ou une pharyngite à Fusobactérium necrophorum => formation de thrombi septique dans les veines de voisinage avec extension loco-regionale et metastates septiques (notamment pulmonaires)
3) Diagnostic
– Bilan bio standard + bilan inflammatoire
– D dimères : intérêt discuté. Etudes en faveur de l’utilisation des D Dimères dans le diagnostic de thrombophlébite cérébrale. Mais attention faux positifs et faux négatifs. Une bonne évaluation clinique semble avoir une valeur diagnostique supérieure.
– PL : LCR pleiocytose lymphocytaire modérée, asssociée à une discrète hyperprotéinorachie, mais la PL peut-être normale. En présence de signes neuro, faire réaliser une imagerie cérébrale
– TDM cérébral : normal dans 20% des cas. Un examen normal n’exclut pas le diagnostic !
– Angioscanner cérébral (au temps veineux) : hyperdensité spontanée du thrombus dans le sinus, " signe du delta vide" au niveau du sinus après injection de produit de contraste (signe indirect)
TDM non injecté. Hyperdensite spontanée. Thrombophlebite du sinus longitudinal supérieur
TDM injecté : signe du delta vide. Thrombophlebite du sinus longitudinal supérieur
– L’IRM cérébrale est l’examen de choix (associée à une angioIRM au temps veineux) : elle permet de visualiser :
- le sinus thrombosé
- le retentissement sur le parenchyme cérébral et les ventricules (hydrocéphalie)
- l’étiologie :
- tumeur cérébrale
- méningite chronique
- pathologie locorégionale
Coupe sagittale d’un TDM cérébral sans injection : hyperdensité spontanée du sinus longitudinal supérieur
4) Prise en charge thérapeutique
– Traitement specifique :
- anticoagulation curative en urgence, même en présence d’une hémorragie initiale : HNF ou HBPM avec relai AVK
- si hémorragie initiale (40%) faire imagerie de contrôle dans les premiers jours pour s’assurer de l’absence d’aggravation sous anticoagulation. INR = 2-3
- traitement anticoagulant pour 9 à 12 mois.
– Traitement de la cause ++++ ATB si cause infectieuse locale
– Traitement symptomatique : antiépileptique si crise, antioedémateux si signe d’HTIC
Le pronostic est favorable dans la majorité des cas après mise en route du traitement anticoagulant
5) References :
– Prise en charge des accidents vasculaires cérébraux à la phase aigue. Degos V, Guidoux C. EMC- Anesthésie-Réanimation 2012
– D-dimer testing in the diagnosis of cerebral vein thrombosis : a systematic review and a meta-analysis of the literature. Dentali F, Squizzato A, et al ; J Thromb Haemost. 2012
