Glomérulonéphrite rapidement progressive

Glomérulonéphrite rapidement progressive

Adulte

Spécialité : génito-urinaire / infectieux /

Points importants

• Situation clinique rare
• Urgence diagnostique (ponction biopsie rénale dans les meilleurs délais)
• Urgence thérapeutique pour éviter l’évolution vers l’IRC, car seul un traitement spécifique permettra d’améliorer la fonction rénale

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

• Syndrome pseudo-grippal (fièvre, arthralgies, malaise, lombalgies) fréquent avant la phase d’état
• Signes d’accompagnement en rapport avec la maladie causale :
  • arthrite inflammatoire, inflammation des cartilages de la face
  • dyspnée, hémoptysie
  • uvéite
  • lésions cutanéomuqueuses
  • rhinorrhée
  • neuropathie

CONTEXTE

Terrain

• Pas de terrain prédisposant

Traitement usuel

• Immunosuppresseurs
• Stéroïdes

Antécédents

• Maladie systémique connue :
  • granulomatose de Wegener
  • polyangéite microscopique
  • syndrome de Goodpasture
  • lupus érythémateux disséminé
• Maladie de Berger (glomérulonéphrite à IgA)
• Glomérulonéphrite post-streptococcique

EXAMEN CLINIQUE

• Œdèmes périphériques blancs, mous, indolores, dans les zones déclives
• HTA
• Oligurie
• Anomalies du sédiment urinaire (hématurie microscopique, leucocyturie aseptique)
• Facteurs de gravité :
  • systémiques liées à l’affection causale :
    • anurie
    • hémorragie intra-alvéolaire
    • troubles métaboliques imposant la dialyse
    • atteinte neurologique centrale
  • systémiques liées à l’insuffisance rénale aiguë :
    • surcharge vasculaire, OAP
    • encéphalopathie urémique

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

• Glycémie capillaire
• ECG (troubles du rythme par hyperkaliémie)
• Bandelette urinaireProtéinurie

CIMU

• Tri 1 : si troubles de conscience, signes de choc (marbrures, cyanose, PA imprenable), détresse respiratoire
• Tri 2 : fièvre avec signes de gravité clinique : T° > 39°C ou < 36°C, FR > 20/min, SpO₂ < 90% à l’air ambiant, PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm
• Tri 3 : toute autre situation

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• NFS (hyperleucocytose, anémie), plaquettes
• Ionogramme sanguin, urée, créatinine (insuffisance rénale aiguë, hyperkaliémie)
• Glycémie
• Prélèvements immunologiques en urgence : anticorps (anti-membrane basale glomérulaire : anti-MBG, ANCA, anti-nucléaire, anti-DNA natif, ASLO) complément (C3, C4 CH50)
• ECBU

IMAGERIE

• Selon la symptomatologie, la radiographie pulmonaire est impérative
• TDM thoracique si suspicion de maladie de Wegener ou de syndrome de Goodpasture

Diagnostic étiologique

• Basé sur un faisceau d’arguments cliniques
• Affirmé par la PBR qui précise le diagnostic

Diagnostic différentiel

• Toute 
  <a « pathologie:= » » pathologies_320″= » »>insuffisance rénale aiguë
   et en particulier la nécrose tubulaire aiguë

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER/INTRAHOSPITALIER

• Traitement symptomatique des détresses vitales

MEDICAMENTS

• Pas de traitement spécifique en urgence avant avis spécialisé :
  • comme l’Endoxan ou bolus de stéroïdes (équivalent prednisone 1 g/j x 3 jours ; bolus IV 3 jours puis 1 mg/kg/j pendant 6 à 8 semaines)

Surveillance

CLINIQUE

• PA, FC
• FR, SpO₂
• Score de Glasgow
• Hémoptysie

PARACLINIQUE

• Ionogramme sanguin, fonction rénale, sédiment urinaire, protéinurie
• Imagerie (en particulier pulmonaire)

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

• Toute suspicion de GNRP

CRITERES DE SORTIE

• Aucun, tant que le diagnostic étiologique n’est pas étayé

Mécanisme / description

• C’est une glomérulonéphrite avec dépôts extra-capillaires : « croissants extra-capillaires »
• Rupture du filtre glomérulaire avec prolifération de cellules épithéliales, afflux de cellules inflammatoires et dépôts de fibrine
• La topographie des dépôts d’Ig permet leur classification :
  • dépôts linéaires : syndrome de Goodpasture
  • dépôts granuleux : PR, cryoglobulinémie, LED, maladie sérique, vascularite d’origine infectieuse
  • absence de dépôts : maladie de Wegener, polyangéite microscopique, GN « extra-capillaire » pauci-immune
• 
      Bibliographie
  • Savie J, Duke G. Glomerulonephritis. Pp362-72I. in Critical Care Nephrology, 2nd edition. Ronco C, Bellomo R & Kellum JA. 2009. Saunders Elsevier Ed
  Auteur(s) : Yann-Erick CLAESSENS     Facebook Page Medical Education——Website Accueil —— Notre Application
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