La G6PD est une enzyme de la voie des pentoses qui protège la cellule contre les agents oxydants. Le déficit en G6PD érythrocytaire est responsable de la plus répandue des enzymopathies érythrocytaires, le favisme, qui touche les peuples noirs, et les populations du pourtour méditerranéen.
Indications
Diagnostic d’une anémie hémolytique aiguë (bilirubine augmentée, haptoglobine abaissée).
Prélèvement
Le prélèvement (5 mL de sang sur EDTA) doit être effectué à distance d’une transfusion et à distance d’une crise hémolytique qui, en majorant le taux des réticulocytes riches en enzymes, augmente transitoirement les résultats.
Valeurs usuelles
Les résultats sont exprimés en unités internationales par gramme d’hémoglobine. Les valeurs diffèrent selon les méthodes utilisées par le laboratoire.
• Selon la méthode recommandée par le Comité international pour la standardisation en hématologie (CISH), à 37 °C, chez l’adulte : 10 à 14 UI/g
• Valeurs plus fortes chez le nouveau-né.
Interprétation
Les patients atteints mènent une vie normale, mais ils risquent une hémolyse en cas de stress oxydant, tel qu’en réalisent :
• les médicaments oxydants comme les antipaludéens, les sulfamides, les quinolones, l’aspirine, l’acide ascorbique (liste très longue régulièrement mise à jour sur le web) ;
• l’ingestion de fèves (favisme du pourtour méditerranéen) ;
• certaines infections virales (hépatites virales).
Le frottis sanguin montre la présence dans les hématies de « corps de Heinz », signe de la dénaturation de l’hémoglobine.
La transmission génétique du déficit est liée au sexe : elle se fait par les femmes, mais la maladie n’atteint que les garçons.
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