La polyglobulie primitive : la maladie de Vaquez
Definitions
La polyglobulie ou maladie de Vaquez
La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est un syndrome myeloproliferatif.
La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez est la proliferation monoclonale de cellules de la lignee erythrocytaire granuleuse evoquee par l’augmentation de l’hematocrite.
Les syndromes myeloproliferatifs
Les syndromes myeloproliferatifs sont une proliferation qui touche la lignee myeloede qui se caracterise par une hyperproduction d’une ou plusieurs lignees myeloede, faite de cellules bien differenciees et aptes a assurer leurs fonctions.
Diagnostic
Signes biologiques
- Hemogramme : hyperleucocytose, thrombocytose.
- Biopsie osteomedullaire : hyperplasie des 3 lignees.
Signes cliniques
- Hypervolemie. Hypertension arterielle.
- Hyperviscosite sanguine : cephalees, vertiges, phosphenes (mouches volantes), acouphenes, paresthesies, somnolence, dyspnee, troubles visuels.
- Amaigrissement.
- Splenomegalie.
Complications
- Risque d’evolution vers une leucemie aigue.
- Thromboses veineuses, arterielles.
- Hemorragies par anomalie fonctionnelle des plaquettes : epistaxis, hemorragies digestives.
- Complications de l’hyperuricemie : crise de goutte, lithiase.
Traitements
- Saignees : traitement d’urgence si hematocrite > 60 %.
- Chimiotherapie.
- Antiagregant plaquettaire.
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