Les thalassemies

Les thalassemies

Definitions

Les thalassemies

    Les thalassemies sont des affections genetiques, transmises sur le mode autosomique recessif, caracterisees par un defaut quantitatif de synthese d’une chaene de globine :

• α-thalassemies si la chaene α est touchee.
• β-thalassemies si la chaene β est touchee.

L’hemoglobine

    L’
<a « sang »= » »>hemoglobine
 est la proteine contenue dans les hematies permettant le transport de l’oxygene et du dioxyde de carbone sur l’un de ses constituants, l’heme.

    L’hemoglobine adulte est constitue de 2 chaenes proteiques α et β identiques 2 a 2.

Les hemoglobinopathies

    Les hemoglobinopathies sont des maladies du sang dues a une anomalie qualitative ou quantitative et hereditaire de l’hemoglobine.

    Il existe 2 groupes d’anomalies :

• Anomalies de la structure de l’une ou l’autre des chaenes : anomalie qualitative de l’hemoglobine : la
  <a « drepanocytose »= » »>drepanocytose
  .
• Anomalies de la synthese des chaenes proteiques de l’hemoglobine : anomalie quantitative des chaenes : les
  <a « thalassemie »= » »>thalassemies
  .

Les α-thalassemies

• Cliniquement asymptomatique.
• Hemogramme : augmentation du nombre de globules rouges et diminution du volume globulaire moyen.
• Electrophorese de l’hemoglobine : « trait thalassemique ».

β-thalassemies

• Clinique : signe de l’anemie : peleur cutaneo-muqueuse, asthenie.
• Hemogramme : pseudo polyglobulie microcytaire.
• Electrophorese de l’hemoglobine : « trait thalassemique ».

Voir aussi :

• <a « sang »= » »>Le sang
• <a « drepanocytose »= » »>Hemoglobinopathie : la drepanocytose
• <a « drepanocytose »= » »>Module Hematologie

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