Definition
L’hemophilie est une maladie hemorragique hereditaire genetique, qui affecte la coagulation du sang resultant d’un deficit d’un des facteurs de la coagulation.
Signes cliniques
- Hemarthrose : epanchement hemorragique intra-articulaire : douleur, gonflement articulaire, chaleur locale, limitation de la mobilite.
- Hematome.
- Hemorragie intra-crenienne : risque eleve de deces ou de sequelles neurologiques.
- Saignements muqueux : hematurie, hemorragies buccales, epistaxis, hemorragies digestives.
Diagnostic
- Bilan biologique :
- Allongement isole du TCA.
- Activite du facteur VIII ou IX diminue voire effondree.
Complications
- Complications de l’hemarthrose : arthropathie chronique : augmentation de la pression dans l’articulation, hypertrophie de la membrane synoviale, destruction de l’os.
- Complications de l’hematome : compressions des vaisseaux et des nerfs, gene a la mobilisation du membre.
- Complications de l’hemorragie intra-crenienne deces ou de sequelles neurologiques.
Soins infirmiers
- Demander au patient sa carte d’hemophilie.
- Contacter le CRTH (Centre Regional des Traitement des Hemophiles) oe est suivi l’hemophilie.
- Ne pas faire attendre l’hemophile avant de traiter : tout retard entraene des complications.
- Correction de la coagulation par perfusion intra-veineuse substitutive du facteur manquant.
- Compression locale apres toute ponction veineuse ou injection et pansement compressif.
- Prise en charge psychologique, importance de l’ecoute. Orienter vers des associations.
- Ajuster la prise en charge a la vie sociale, scolaire puis professionnelle.
- Expliquer la maladie avec des mots simples.
Traitements
- Traitement substitutifs : medicaments derives du sang : facteurs anti-hemophiliques (vitesse d’injection : 2ml/min).
- Traitement prophylactique : eviter tout epanchement sanguin et preserver l’appareil locomoteur.
Centre Regional des Traitement des Hemophiles : le CRTH
- Faire acquerir au patient la meilleure autonomie possible pour mener une vie familiale, scolaire, sociale, professionnelle normale.
- Infirmiere coordinatrice : formation de l’entourage, apprentissage a la preparation et a la pratique des injections, reconnaetre les accidents hemorragiques.
Voir aussi :
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