Protéine C activée (résistance à la) Facteur V Leiden

La protéine C une fois activée inhibe le facteur V (proaccélérine) activé, et inhibe donc la coagulation.

Chez certains patients l’effet anticoagulant de la protéine C activée ne se produit pas. Il y a « résistance à la protéine C activée » (RPCa). La résistance est liée à une mutation du gène de la proaccélérine qui l’empêche d’être clivée par la protéine C activée. Le facteur V reste actif dans la circulation d’où une tendance à l’hypercoagula- bilité. L’anomalie est désignée sous le nom de facteur V Leiden (du nom de la ville où l’anomalie a été découverte).

Prélèvement   B

Respecter les règles de prélèvement pour étude de l’hémostase (voir Prélèvements).

Valeurs usuelles

Le test consiste à mesurer le TCA avant et après addition de pro­téine C activée.

Les résultats sont exprimés en ratio TCA après PCa/TCA sans PCa. Fraction à recomposer :

TCA après PCa

TCA sans PCa

Valeur usuelle de ce ratio :

2,10

Un résultat anormal fait rechercher la mutation Leiden (mutation Q506) en biologie moléculaire après PCR. Ce qui permet de distin­guer sujets normaux, hétéro- et homozygotes.

Interprétation

L’anomalie, est en France la cause la plus fréquente de thrombophi­lie présente dans environ 5 % de la population générale. La trans­mission est autosomale dominante.

C’est une cause de maladie thromboembolique surtout lorsqu’elle est présente à l’état homozygote.

Elle ne modifie pas le traitement.

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