Syndrome de Guillain Barré

Spécialité : neurologie /

Points importants

Démyélinisation du système nerveux périphérique, polyradiculonévrite aigue inflammatoire
Etiologie non connue, suspicion mécanisme immunologique
Incidence 0,4 à 4 /100 000 habitants/an dans le monde, sexe ratio : 1,5 H/F
Evolution paralysante ascendante en 3 phases : phase d’extension, plateau, régression
Gravité potentielle pouvant aller jusqu’au décès (< 5%) d’autant plus que le début est rapide : 20 à 30% ventilation mécanique, 15 à 25% séquelles motrices
Diagnostic essentiellement clinique : paralysie ascendante ± associée à de discrets troubles de la sensibilité en distal
Traitement de référence : échanges plasmatiques

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Phase d’extension : 1 à 4 semaines

Généraux :
- 60% cas : phase prodromique à type d’infection virale non spécifique
- douleurs à type de myalgies, rachialgies, sciatique
- paresthésies fréquentes des extrémités (précédentes, concomitantes ou successives)
Spécifiques :
- déficit moteur retardé ascendant (MI), bilatéral, symétrique

Phase de plateau (très hétérogène) : 4 à 8 semaines

Généraux :
- paresthésies importantes fréquentes des extrémités (précédentes, concomitantes ou successives)
Spécifiques :
- déficit moteur retardé ascendant, bilatéral, symétrique jusqu’à tétraplégie
- risque d’atteinte des muscles respiratoires et déglutition
- 50% atteinte nerfs crâniens, bilatérale, asymétrique : Paralysie faciale périphérique, atteinte IX, X, XI (troubles déglutition), rares troubles oculomoteurs

Phase de régression : après 8 semaines

Généraux :
- régression progressive des troubles (sens inverse de leur apparition)
- régression incomplète dans 15 à 25% des cas

CONTEXTE

Terrain

Tout âge, plus fréquent chez l’homme

Facteurs de risque

Hypothétiques : post infection à Campylobacter jejuni, CMV, EBV, post vaccination (tétanos, poliomyélite)

Circonstances de survenue

Inconnues (suspicion mécanisme immunologique)

EXAMEN CLINIQUE

Abolition des ROT
Troubles sensitifs inconstants et discrets : prédominants sur sensibilité tactile et proprioceptive
Phase de plateau très hétérogène selon l’étendue du déficit et la durée :
- paralysie des muscles respiratoires
- troubles végétatifs (syndrome dysautonomique) parallèle à l’atteinte motrice : HTA, tachycardie, bradycardie, rétention d’urine, variations thermiques, sueurs
Évaluation des signes de gravité pouvant nécessiter une hospitalisation en unité de soins intensifs ou en réanimation :
- fonction respiratoire (détresse respiratoire aigue = intubation et ventilation)
- fonction phonatoire et déglutition
Syndrome de Miller-Fisher : associe paralysie oculomotrice, ataxie et aréflexie ostéotendineuse

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

Glycémie capillaire (hyperglycémie possible)
BU (couleur urines)
ECG (hypokaliémie)

CIMU

Tri 2 à 5 selon la gravité de l’atteinte

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

Ionogramme sanguin

Kaliémie
Hyperglycémie
Hyponatrémie de dilution d’un syndrome de Schwarz-Bartter

Ponction lombaire

Dissociation albumino-cytologique = hyperprotéinorachie sans hypercytose, peut-être normale précocement, à contrôler à 7 jours

Recherche de diagnostics différentiels

NFS, VS, FAN, électrophorèse protides plasmatiques, sérologie VIH et Lyme

IMAGERIE

Electromyogramme non obligatoire

Résultats en rapport avec la démyélinisation : diminution vitesse de conduction

Diagnostic différentiel

Neuropathie périphérique (métabolique, carentielle, inflammatoire, toxique, dégénérative…)
Polyradiculonévrite aiguë infectieuse : séroconversion VIH, CMV, MNI, maladie de Lyme
Inflammatoire : sarcoïdose, LED
Néoplasique : méningite carcinomateuse, hémopathie maligne
Médicamenteuse: cordarone, antimitotiques
Poliomyélite antérieure aiguë
Hypokaliémie
Hypothyroïdie

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Traitement symptomatique

Au niveau respiratoire :
- intubation, ventilation si détresse respiratoire
- kinésithérapie
- aspirations bronchiques si besoin
Complications cardiovasculaires :
- scope
- atropine SC (1/2 mg) en cas de bradycardie
Troubles de déglutition :
- sonde nasogastrique
Prévention des complications de décubitus : thrombo emboliques, escarres, rétraction tendineuse
Prévention des ulcères de cornée en cas de paralysie faciale
Traitement de la douleur

Traitement étiopathogénique

Dans le service d’accueil, justifié par la gravité potentielle sur le plan respiratoire et le risque de séquelles neurologiques
Le plus précocement par rapport aux troubles de la marche
Echanges plasmatiques en l’absence de contre- indication
Immuno-globulinothérapie à forte dose
Contre-indication des corticoïdes

MEDICAMENTS

En milieu spécialisé : échanges plasmatiques ou immuno-globulinothérapie

Surveillance

CLINIQUE

Surveillance de la fonction respiratoire, des troubles de déglutition (arrêt des apports per os si besoin)
Troubles dysautonomiques (atropine et sondage urinaire si rétention)
Risques infectieux (pneumopathie d’inhalation)
Risque thrombo-embolique
Surveillance cutanée (escarres)
Prévention ulcères de cornée : diplégie faciale

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Réanimation

Atteinte de la fonction respiratoire
Bradycardie nécessitant une surveillance scopée
Indication à des échanges plasmatiques

Neurologie

Absence de signe de gravité mais nécessité d’avoir un service de réanimation à proximité

CRITERES DE SORTIE

Pas de sortie possible en raison d’une nécessité d’hospitaliser pour surveillance et traitement

Mécanisme / description

Syndrome inflammatoire aigu touchant la myéline du système nerveux périphérique
Probable réaction immunologique d’origine non déterminée : démyélinisation segmentaire respectant l’axone en phase précoce
Hypothèse principale : activation des macrophages par les lymphocytes T à partir d’anticorps présents sur les cellules de Schwann
Aggravation des lésions par toxicité secondaire des enzymes et radicaux relâchés par la réaction inflammatoire
Evolution ascendante sur plusieurs semaines
Gravité potentielle
Cause infectieuse possible : Campylobacter, jejuni, CMV, EBV, post vaccination (tétanos, poliomyélite)

Bibliographie

R.A.C. Hugues, D.R. Cornbalth Guillain barré Syndrome. lancet 2005; 366: 1653-66
R.A.C. Hugues, R.D.M. Hadden, N.A. Gregson, K.J. Smith Pathogenesis of Guillain Barré Syndrome. Journal of neuroimmunology 100,1999; 74-97
McGillicuddy DC, Walker O, Shapiro NI, Edlow JA.C. Gyuillain-Barré syndrome in the emergency department. Annals of Emergency Medicine Volume 47, n°4: april 2006

Auteur(s) : Aurore ARMAND-PERROUX