Syndrome HELLP

Adulte

Spécialité : gynécologie /

Points importants

Le syndrome HELLP associe hémolyse, cytolyse hépatique et thrombopénie (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count)
Il est parfois isolé mais complique habituellement 2 à 12% des pré-éclampsies
Le syndrome HELLP engage le pronostic foetal et parfois maternel avec un risque de rupture hépatique par hématome sous-capsulaire du foie ou d’hémorragie intracrânienne
Les formes post-partum (48h) sont possibles (30%)

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

Douleur épigastrique
Céphalées
Troubles visuels

Spécifiques

Aggravation de l’HTA et de la protéinurie
Œdèmes diffus augmentant rapidement, visage bouffi
Céphalées intenses, frontales ou en casque
Somnolence, obnubilation
Troubles sensoriels : acouphènes, phosphènes, amaurose transitoire, baisse d’acuité visuelle
Douleur épigastrique en barre ou signe de Chaussier
Nausées, vomissements

CONTEXTE

Terrain

HTA gravidique, pré-éclampsie, éclampsie

EXAMEN CLINIQUE

HTA gravidique (PAS > 140mmHg ou PAD > 90mmHg), sévère si PAS > 160mmHg ou PAD > 110mmHg
Œdèmes
Prise de poids rapide et récente
Céphalées intenses, frontales ou en casque
Somnolence, obnubilation
Troubles sensoriels : phosphènes, baisse d’acuité visuelle, amaurose transitoire, acouphènes
ROT vifs
Barre épigastrique ou signe de Chaussier
Nausées, vomissements

CIMU

Tri 3 ou 4

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

NFS, plaquettes recherchant une anémie ou une thrombopénie
Recherche de schizocytes
Ionogramme sanguin, urée et créatininémie recherchant une insuffisance rénale
Uricémie
Hémostase : TP, TCA et fibrinogène
Haptoglobine
Bilan hépatique : recherche une cytolyse ou une hyperbilirubinémie
LDH
ECBU et protéinurie des 24 heures

NB : il existe 2 classifications selon que le syndrome est complet ou non (classification de Tennessee) ou selon l’intensité des anomalies biologiques (classification du Mississipi)

IMAGERIE

Evaluation de la vitalité foetale

Cardiotocographie à la recherche d’un tracé aplati ou aréactif voire des ralentissements traduisant une souffrance foetale
Echographie obstétricale pour apprécier la croissance foetale (biométrie), le « bien être foetal » (score de Manning) et évaluer la quantité de liquide amniotique :
- le score de Manning comprend 5 critères :
  - la quantité de liquide amniotique
  - les mouvements respiratoires foetaux
  - les mouvements actifs du foetus
  - le tonus foetal
  - l’aspect réactif du rythme cardiaque foetal
Doppler obstétrical : permet la mesure des flux sanguins évaluant la circulation foetale et placentaire

Echographie hépatique maternelle

Recherche d’un hématome sous-capsulaire du foie

Diagnostic étiologique

Le syndrome HELLP complique HTA gravidique,
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pré-éclampsie
ou éclampsie

Diagnostic différentiel

Hépatite
Gastrite
Cholécystite
Pancréatite
Syndrome hémolytique et urémique
Purpura thrombotique thrombocytopénique
Stéatose hépatique aiguë gravidique

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

Repos alité
Installation de la patiente en décubitus latéral préférentiellement gauche
Antihypertenseurs IV pour maintenir une PAD entre 90 et 105 mmHg et une PAM entre 105 et 125 mmHg :
- si PAM > 140 mmHg :
  - nicardipine (Loxen) : bolus de 0,5 à 1 mg puis 4 à 7 mg/h
  - ou hydralazine (Nepressol) : 5 mg/h
- si PAM < 140 mmHg :
  - nicardipine (Loxen) : pas de bolus et 1 à 6 mg/h
  - ou hydralazine (Nepressol) : 1 à 3 mg/h
Oxygénation simple au masque facial (formes sévères)
En cas de
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pré-éclampsie
sévère, la prévention de l’éclampsie par le sulfate de magnésium est recommandée devant l’apparition des signes neurologiques précurseurs (céphalées, troubles visuels, ROT polycinétiques) : bolus IV de 4 g puis 1g/h IVSE
En fonction du terme de la grossesse, une corticothérapie pour la maturation pulmonaire foetale doit être envisagée précocement en accord avec les néonatologues
Le traitement du syndrome HELLP est l’interruption de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon le cas

Suivi du traitement

Selon les valeurs de la PA : objectif PAM = 105 à 125 mmHg
Risque d’OAP en post-partum donc restriction hydrique et diurétiques

Surveillance

CLINIQUE

Fonctions vitales maternelles (PA, FC, FR, bruits du coeur foetal)

PARACLINIQUE

La surveillance biologique est essentielle : groupage, anticorps, numération sanguine, coagulation, bilan hépatique, bilan d’hémolyse

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Avant 32 SA, la patiente qui présente un syndrome HELLP doit être prise en charge dans une maternité de type 3 pour stabilisation maternelle, évaluation foetale et corticothérapie (pour la maturation pulmonaire foetale et pour améliorer temporairement les anomalies du syndrome HELLP)
Après 32 SA, la naissance rapide de l’enfant est nécessaire, la guérison ne débute qu’après extraction foetale
En post-natal, orienter en réanimation

Mécanisme / description

Le mécanisme du syndrome HELLP est mal connu : il semble s’agir d’un processus de type inflammatoire et immunitaire d’origine placentaire à médiation sérique et ciblé sur le foie

Bibliographie