Algie vasculaire de la face

Spécialité : neurologie /

Points importants

• Céphalée trigémino-autonomique : céphalée primaire caractérisée par l’association d’une douleur unilatérale dans le territoire du trijumeau et de signes autonomiques ipsilateraux
• Prévalence : 1/ 1000
• Une des pires affections douloureuses
• Un diagnostic purement clinique, exclusivement fondé sur l’interrogatoire
• Des traitements spécifiques le plus souvent remarquablement efficaces

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Terrain

• Le plus souvent un homme jeune (âge moyen de début : 28 ans)
• Tabagisme important fréquent

Un élément essentiel au diagnostic : la double périodicité des crises

• Crises quotidiennes de douleurs faciales unilatérales avec signes autonomiques ipsilateraux, durant de15 min à 3 heures ; 1 à 8 crises par 24 heures, en moyenne 1 à 3, souvent à horaires fixes et la nuit
• 90 % de formes épisodiques : épisodes de quelques semaines à quelques mois de crises quotidiennes, séparées par des périodes de rémission complète de quelques mois à plusieurs années
• 10 % de formes chroniques sans rémission

La crise

• Une douleur atroce :
  • orbitaire ou péri-orbitaire, pouvant irradier à toute l’hémiface et l’hémicrâne
  • strictement unilatérale, généralement toujours du même côté
  • avec un début et une fin rapides
• Au moins un des signes suivants est présent :
  • injection conjonctivale et/ou larmoiement ipsilatéraux
  • congestion nasale et/ ou rhinorrhée ipsilatéraux
  • ptosis et/ou myosis ipsilatéraux
  • oedème de la paupière ipsilatéral
  • sudation du front et de la face ipsilatérale
  • agitation durant la crise
• Parfois nausées ou vomissements

Entre les crises

• Absence de douleur le plus souvent, parfois vague gène douloureuse permanente

Facteurs déclenchants des crises

• Alcool même en faible quantité

EXAMEN CLINIQUE

• L’examen clinique est normal en dehors des signes locaux déjà évoqués
• Parfois persistance entre les crises d’un signe de Claude Bernard Horner ipsilatéral à la douleur (20% des patients), souvent après plusieurs années d’évolution

Signes paracliniques

• Inutiles si notion d’épisodes antérieurs similaires typiques
• Si 1^re crise, voir le paragraphe « diagnostic différentiel »

Diagnostic étiologique

• L’algie vasculaire de la face est une céphalée primaire
• Les formes secondaires sont très rares (tumeurs, affections vasculaires, infection) :
  • le tableau est atypique
  • imagerie cérébrale

Diagnostic différentiel

Si 1^re crise, éliminer :

• Une dissection carotidienne (un Claude Bernard Horner douloureux est une dissection carotidienne jusqu’à preuve du contraire) :
  • explorations vasculaires qu’il faut parfois associer : IRM/ARM, Echo-doppler cervical, scanner et angioscanner, artériographie
• Migraine :
  • durée des crises beaucoup plus longue (4 – 72 heures)
  • profil évolutif très différent : pas de double périodicité
• Névralgie du trijumeau :
  • âge de survenue > 50 ans
  • douleurs à type de décharges électriques
  • existence d’une zone gâchette
• Glaucome, sinusite :
  • symptomatologie différente
  • prise de la tension oculaire si doute sur glaucome

Traitement

TRAITEMENT INTRAHOSPITALIER

Au moment de la crise : seuls 2 traitements ont une efficacité démontrée

• Sumatriptan injectable (seringues préremplies à 6mg/0,5mL pour injection SC avec injecteur automatique) :
  • Vérifier l’absence de contre-indications liées à l’effet vasoconstricteur :
    • ATCD de coronaropathie
    • infarctus cérébral
    • artériopathie des membres inférieurs
    • syndrome de Wolff-Parkinson-White
    • HTA non contrôlée
  • Effets secondaires mineurs :
    • fourmillements
    • sensation d’oppression thoracique
    • douleur au point d’injection
    • somnolence
    • exceptionnel spasme coronarien
  • Une ampoule sous-cutanée coupe la crise en moins de 15 min dans 3/4 des cas
  • Dose maximale par 24 heures : 2 ampoules, avec intervalle d’au moins une heure entre 2 injections
• Oxygène pur :
  • 7 à 9 L/min pendant 15 min
     

Surveillance

CLINIQUE

• S’assurer de la disparition de la crise dans les 15 à 30 min suivant le traitement
• Si la crise persiste, rechercher une autre étiologie

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

• Hospitalisation en neurologie si crise persistante ou crises répétées de façon rapprochée

CRITERES DE SORTIE DU SAU

• Diagnostic certain et crise interrompue par le traitement en moins de 3 heures

ORDONNANCE DE SORTIE

Traitement de crise

• Sumatriptan injectable (en l’absence de contre-indication) prescrit sur ordonnance d’exception

Traitement de fond

• Il a pour but d’espacer les crises lors des épisodes
• Vérapamil en 1ère intention en l’absence de contre-indication (vérifier l’ECG)
• Dosage initial : 120 mg matin, midi et soir
• L’efficacité et la tolérance du traitement de fond sont à évaluer après 7 à 15 jours
• Sa durée dépend de celle des épisodes antérieurs d’algie vasculaire

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

• Une consultation spécialisée est souhaitable dans le mois suivant la sortie

Mécanisme / description

• L’hypothèse actuellement retenue est celle d’une activation du système trigéminovasculaire, entraînant de façon réflexe une activation parasympathique et une atteinte du sympathique cervical péricarotidien
• Cette activation parait sous la dépendance d’un générateur hypothalamique

Bibliographie

• Algie vasculaire de la face et autres céphalée trigémino autonomiques. Dans « Migraine et Céphalées ». M.-G. Bousser, A.Ducros, H.Massiou. Doin 2005. pp 201-229

Auteur(s) : Hélène MASSIOU

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