Convulsions de l’enfant

Enfant

Spécialité : neurologie / pédiatrie / symptômes / traumatologie /

Points importants

• Motif fréquent d’hospitalisation chez l’enfant (1 enfant sur 20 fait une crise convulsive avant l’âge de 5 ans)
• La cause la plus fréquente des convulsions généralisées entre 6 mois et 5 ans est l’hyperthermie (crises convulsives fébriles)
• L’état de mal épileptique est l’une des plus fréquentes urgences neurologiques de l’enfant. La mortalité et la morbidité sont importantes et augmentent de façon significative en cas d’état de mal épileptique réfractaire
• Chaque âge a ses syndromes épileptiques (par ex. syndrome de West chez le nourrisson). Les pseudo-crises sont aussi fréquemment observées. L’interrogatoire des parents est fondamental. 

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS 

Généraux

• Altération de la conscience (de la perte de contact lors des crises focales au coma en phase postcritique)

 Spécifiques

• Symptomatologie en rapport avec la région du cerveau intéressée par la décharge anormale. Le premier symptôme correspond au point de départ de la décharge, puis la sémiologie clinique critique s’enrichit et se modifie selon son organisation temporo-spatiale. Les signes peuvent être :
  • des mouvements anormaux ou une paralysie (muscles d’un membre, de la tête…) – aires motrices
  • des troubles de la sensibilité (paresthésies) – aires sensitives
  • des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives) – aires visuelles, aire auditive, aire gustative
  • des troubles d’apparence psychiatrique :
    • dysphasie (trouble de l’expression ou de la compréhension du langage) – aires du language
    • métamorphopsie (sensation de distorsion des objets) – aires visuelles
  • des troubles du système nerveux végétatif :
    • tachycardie, HoTA, vomissements, diarrhées, hypersalivation, gastralgies– lobe temporale et région lymbique
• Habituellement on observe des mouvements anormaux (rythmiques, non bloqués par l’examinateur)
• Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser dans un second temps par extension à tout l’encéphale
• Association avec perte de contact en cas de crises généralisées mais aussi de crises focales complexes

CONTEXTE 

Terrain 

• Pathologies neurologiques ou génétiques préexistantes
• Pathologie psychiatrique (autisme)

 Traitement usuel

• Anticonvulsivants

 Antécédents

• Souffrance fœtale aiguë
• Pathologie chronique du SNC
• Epilepsie dans la famille ou crises convulsives fébriles dans la petite enfance

 Facteurs de risque   

• Contexte traumatique
• Age < 12 mois
• Etat de mal convulsif (durée > 15 min)
• Convulsions partielles (évoquent un mécanisme lésionnel)
• Convulsions répétées ou subintrantes (équivalentes à un EMC)
• Déficit postcritique persistant (suspecter un AVC)
• Convulsions brachio-faciales fébriles (suspecter une encéphalite herpétique)

 Circonstances de survenue

• Début
• Déroulement
• Fin
• Durée
• Phase postcritique
• Fièvre
• Traumatisme (question principale : convulsion et chute entrainant un TC ou chute entrainant un TC et une convulsion)

EXAMEN CLINIQUE 

• Examen complet
• Focalisé à la recherche de déficit neurologique
• Mesure du périmètre crânien
• Evaluation de la fontanelle antérieure

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

• PA, FC, FR, SpO₂, T°, poids
• Glycémie capillaire si pas de récupération ou EMC

CIMU

• Tri 1(EMC)
• Tri 4 (convulsions fébriles simples)

Signes paracliniques

BIOLOGIQUES 

• Aucun examen n’est indiqué en cas de convulsions fébriles simples avec examen clinique normal (voir algorithme), hormis ceux qui sont nécessaires à la recherche d’un foyer infectieux
• Bilan en urgence selon le contexte : glycémie, ionogramme, calcémie, cétonurie, GDS, dosage HbCO
• Dosage des médicaments antiépileptiques chez les enfants traités
• Recherche de toxiques (selon contexte)
• PL au moindre doute de méningite

IMAGERIE

Scanner

• Pour identifier :
  • une lésion expansive
  • une hydrocéphalie aiguë
  • ou un œdème cérébral

 IRM

• Idéalement d’emblée
• Permet de visualiser des lésions dysplasiques

 EEG

• Diagnostic syndromique
• Etiologique par rapport aux pseudo-crises
• Chez l’enfant obtenir toujours veille et sommeil 

Diagnostic étiologique

• Une classification plus complète est disponible sur le site de l’International League Against Epilepsy (ILAE)

EPILEPSIE GENERALISEE IDIOPATHIQUE

Epilepsie absence “petit mal”                                               

• Enfant ou adolescent
• Absences typiques ou atypiques (phénomènes moteurs associés)
• EEG : pointes-ondes à 3 c/s (hyperpnée ++)

 Epilepsie généralisée “grand mal”                                      

• Tout âge (très rare chez le nourrisson)
• Crises tonico-cloniques
• EEG : pointes-ondes généralisées

 Epilepsie myoclonique juvénile 

• Habituellement à l’adolescence
• Crises : myoclonies +++: au réveil «maladresse du petit déjeuner»
• Tonico-clonique : souvent suite à une salve de myoclonies
• Absences : plus rares
• Facteurs déclenchants :
  • manque de sommeil
  • stimulation lumineuse
• EEG : décharges de polypointes-ondes, bilatérales et symétriques

 Epilepsie photosensible                                                             

• Crise tonico-clonique devant la télévision ou l’ordinateur
• EEG : pointes-ondes à la SLI

EPILEPSIE GENERALISEE, SYMPTOMATIQUE, CRYPTOGENIQUE

Syndrome de West                       

• Age < 1 an
• Spasmes en flexion ou extension
• Régression psychomotrice
• EEG: hypsarythmie

 Syndrome Lennox-Gastaut

• Age > 2 ans
• Crises atoniques + absences atypiques + crises toniques
• Retard psychomoteur
• Trouble du comportement
• EEG : tracé de fond lent + pointes-ondes lentes (variante de myoclonie de DOOSE : myoclonies ++, chutes ++)

EPILEPSIE FOCALISEE (PARTIELLE) IDIOPATHIQUE

Epilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR)

• Début entre 5 et 10 ans (15-25% des épilepsies en pédiatrie)
• Épilepsie bénigne
• Crises oro-faciales ou hémi-corporelles, survenant en fin de nuit ou au réveil, rarement secondairement généralisées
• EEG : pointes rolandiques tantôt droites, tantôt gauches

EPILEPSIE PARTIELLE OU GENERALISEE DE NATURE INDETERMINEE

Epilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil (POCS)

• Enfant
• Crises partielles ou généralisées rares avec apparition de troubles des fonctions supérieures (langage, mémoire…)
• EEG : POCS (enregistrer le sommeil +++)

 Syndrome de Landau-Kleffner

• Enfant
• Aphasie acquise plus ou moins crises
• EEG : pointes bi-temporales ou POCS (enregistrer le sommeil +++)

ÉTAT DE MAL CONVULSIF (EMC) TONICO-CLONIQUE

• Toute crise convulsive tonico-clonique qui persiste inchangée depuis plus de 15 minutes (délais non consensuel)

ÉTAT DE MAL CONVULSIF TONICO-CLONIQUE REFRACTAIRE

• Tout état de mal convulsif tonico-clonique qui persiste après un traitement de première intention comportant l’association d’une benzodiazépine et de phénytoïne ou de phénobarbital 

Diagnostic différentiel

• Syncope – malaise vagal
• Syndrome de Sandifer (association avec RGO)
• Spasme du sanglot
• Myoclonies d’endormissements
• Terreur nocturne
• Somnambulisme
• Auto-stimulation
• Migraine
• Psychogène
• Autres mouvements anormaux (chorée, dystonie, dyskinésie, tics) 

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale 

• Pas de traitement si la crise a cédé
• Prise en charge de la convulsion en cours et de l’état de mal (voir aussi algorithme pour les médicaments antiépileptiques) :
  • dégager les voies aériennes :
    •   décubitus dorsal
    •   élévation du maxillaire inférieur
    •   aspiration naso-pharyngée
  • O₂ systématique pour obtenir une SpO₂ > 95% : lunettes, masque ou insufflateur manuel
  • oxygénation à fort débit pour intoxication au CO (indication d’oxygénothérapie hyperbare, à discuter avec le médecin du caisson, si signes neurologiques ou HbCO > 15%)
  • ventiler à l’insufflateur manuel + masque si la ventilation spontanée est inefficace ou si la SpO₂ reste < 95% en dépit de l’oxygénothérapie instituée
  • mettre en place une sonde naso-gastrique de bon calibre et vider l’estomac     
• Si le patient ne dispose pas d’un abord veineux, faire au plus 3 tentatives d’abord veineux périphérique. En cas d’échec de ces tentatives, mettre en place sans délai une aiguille intra-osseuse.
• Si glycémie capillaire < 0,6 g/L, administrer du G10% : 3 mL/kg IV ou IO (0,5 à 1 g/kg)
• Remplissage vasculaire (NaCl 0,9% 20 mL/kg IV ou IO en 10 ou 20 min) si signes cliniques d’HoTA malgré SpO₂ > 95% 
• Si HTA, respecter (= hypercapnie ± HTIC)  pour maintenir une pression de perfusion cérébrale suffisante; si persistance ultérieure : rechercher une cause organique.
• Chez le patient avec une épilepsie connue et traitée, il ne faudra pas oublier de maintenir le traitement de fond à administrer par la sonde naso-gastrique

 Suivi du traitement

• Antibiothérapie probabiliste si méningite
  • Acyclovir si suspicion d’encéphalite herpétique. Acyclovir (Zovirax) : 500 mg/m² toutes les 8 h IVL.
• Contrôle  de la fièvre :
  • paracétamol 15 mg/kg/6h
  • moyens physiques contre la fièvre (action limitée dans le temps) :
    • ne pas trop couvrir l’enfant
    • aérer la pièce
    • le traditionnel bain à 2 °C en dessous de la température corporelle est relégué au second plan
• Perfusion sur la base d’une hydratation normale pour l’âge, (B27 ou Lactate Ringer)

MEDICAMENTS 

• Traitement médicamenteux des convulsions de l’enfant

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Tableau
Traitement médicamenteux des convulsions de l’enfant

Surveillance

CLINIQUE 

• Glasgow, FC, FR, PA, SpO₂ /h initialement, ensuite toutes les 3 heures quand patient stabilisé
• Pouls périphériques, extrémités, temps de recoloration capillaire/h initialement, ensuite toutes les 3 heures quand patient stabilisé
• T°/3 h
• Apparition d’un purpura

PARACLINIQUE

• EEG

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

En neurologie pédiatrique

• Souvent non nécessaire
• Indispensable de discuter avec le neurologue pédiatre sur les modalités du suivi
• Hospitalisation nécessaire si :
  • crises convulsives répétitives
  • signes déficitaires persistants
  • diagnostic étiologique

 En réanimation si

• Etat de mal convulsif
• Origine lésionnelle à risque vital :
  • traumatisme sévère
  • bébé secoué
  • infection grave
  • AVC

CRITERES DE SORTIE

• Glasgow 15 avec examen neurologique normal
• Parents ayant compris la mise en PLS et l’utilisation de diazépam intrarectal
• Avis neurologique si décision de  traitement de fond (organisation du suivi)

ORDONNANCE DE SORTIE

• Diazépam (Valium) IR 0,5 mg/kg, si crise convulsive > 5 min (2mL = 10 mg, dose max 10 mg)
  • mettre l’enfant sur le côté, injecter dans l’anus la dose de Valium avec une seringue sans aiguille, maintenir les fesses serrées une minute
• Poursuite du traitement étiologique (ex : antipyrétiques…)
• Poursuite du traitement antiépileptique éventuellement commencé pour les enfants hospitalisés

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

Conduite à tenir en cas de récidive

• Éviter qu’il ne se blesse (ne pas bouger l’enfant)
• PLS
• Ne rien mettre dans sa bouche
• Ne pas empêcher les mouvements
• Description de la crise
• Après 5 min : diazépam en IR
• Appel des secours  

Mécanisme / description

• Plusieurs gènes responsables de syndromes épileptiques sont identifiés et ils codent généralement pour des canaux ioniques. Leur altération favorise l’hyperexcitabilité neuronale qui provoque une augmentation de sensibilité des récepteurs NMDA de la voie glutamatergique.
• Les phénomènes concourant à l’hyperexcitabilité s’auto-entretiennent alors que les systèmes d’inhibition sont altérés ou s’altèrent (troubles ioniques, fièvre…).
• Il faut distinguer :
  • crise d’épilepsie: manifestation clinique résultant d’une décharge neuronale hypersynchrone qu’elle soit motrice (convulsion) ou non.
  • épilepsie : maladie chronique caractérisée par la répétition des crises d’épilepsie (1 crise unique ne constitue pas une épilepsie !)
  • crise d’épilepsie occasionnelle : crise survenant chez un sujet non épileptique à l’occasion d’un facteur déclenchant (sans lésion cérébrale) comme la fièvre, un traumatisme crânien, un trouble ionique (hypoglycémie, hypocalcémie, hypo ou hypernatrémie).
  • état de mal épileptique : crise d’épilepsie durant au moins 30 min ou crises survenant en séries sans récupération de conscience entre les crises (risque de séquelles neurologiques).

Algorithme

• Prise en charge convulsion en cours

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Tableau
Prise en charge convulsion en cours

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Auteur(s) : Luigi TITOMANLIO, Irène D’AGOSTINO

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