Spécialité : metabolisme /
Points importants
- Principale cause de trouble de la conscience chez le patient cirrhotique
- C’est une encéphalopathie métabolique dont les manifestations ne sont pas spécifiques de l’insuffisance hépatique
- Les causes les plus fréquentes sont les hémorragies digestives, les infections bactériennes et la prise de médicaments sédatifs
- Le traitement repose sur la correction du facteur déclenchant et l’éviction des facteurs précipitants
- En cas d’insuffisance hépatique aigue, l’encéphalopathie est un signe de gravité
Présentation clinique / CIMU
SIGNES FONCTIONNELS
Troubles neuropsychiques
- Troubles de la conscience allant de l’obnubilation au coma
- Ralentissement psychomoteur fréquent
- Parfois hyperactivité psychomotrice
- Troubles du sommeil avec inversion du rythme nycthéméral
CONTEXTE
Terrain
- Cirrhose connue ou suspectée
- Alcoolisme chronique
- Toutes maladies du foie
EXAMEN CLINIQUE
Général
- Fièvre
- Foetor hepaticus (odeur de fruit pourri)
- HoTA (hypovolémie, notamment sous diurétiques)
- Hippocratisme digital (en faveur de cirrhose)
Neurologique
- Confusion
- Asterixis (flapping tremor)
- Hypertonie extrapyramidale
- Signe de Babinski
- Signes de localisation
- Anomalies des paires crâniennes (notamment pupillaires)
- Convulsions
- Stupeur
- Discours inapproprié
- Coma
- L’encéphalopathie hépatique est classée, selon Conn et Lieberthal en 4 stades :
- I : Asterixis, discrète confusion
- II : Somnolence, désorientation temporo-spatiale
- III : Somnolence importante amnésie, parole incompréhensible
- IV : coma
Abdominal (signes de cirrhose, d’hypertension portale)
- Hépatomégalie
- Ascite
- Circulation veineuse collatérale
- Hématémèse (pose d’une sonde gastrique en cas de doute)
- TR : Méléna ou rectorragie
Cutané
- Angiomes stellaires
- Ictère
- Hématomes notamment du scalp (chute ? traumatisme crânien ?)
EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES
- BU : infection urinaire
- ECG : Tachycardie (sepsis, anémie) Attention à une FC normale chez le cirrhotique sous bêta bloquants
- Sonde nasogastrique : Si doute sur une hémorragie digestive haute
- Glycémie capillaire (hypoglycémie)
- Hémoglobine capillaire
CIMU
- Tri 1 à 3 en fonction de la gravité clinique
Signes paracliniques
- Pour l’évaluation du retentissement de l’encéphalopathie et non pour la confirmer
BIOLOGIQUE
- NFS
- Ionogramme sanguin : montre souvent une hyponatrémie d’inflation, une acidose métabolique organique, parfois hypokaliémie (si vomissements)
- Glycémie
- Créatinine
- Bilan hépatique complet (ASAT, ALAT, gamma-GT, phosphatases alcalines, bilirubine totale, libre et conjuguée)
- Taux de prothrombine, facteur V
- Phosphorémie (une hypophosphorémie profonde peut être responsable d’encéphalopathie hépatique)
- Ammoniémie : est élevée, son taux n’est pas corrélé à la sévérité de l’encéphalopathie
- Hémocultures si fièvre
- Ponction d’ascite exploratrice avec asciculture
- Alcoolémie (si doute avec une ivresse)
RADIOLOGIQUES
- Radiographie de thorax de face et profil (foyer infectieux)
- Scanner cérébral notamment si signes de localisation, hématomes ou plaies du scalp ou de la face
- Echographie abdominale : en l’absence d’autres causes, recherche de voies de dérivations porto-systémiques, de thrombose portale
- L’EEG peut être utile en cas de doute sur des crises convulsives infracliniques
Diagnostic étiologique
- Facteur de décompensation
INFECTION BACTERIENNE
- Infection du liquide d’ascite
- Pneumopathie infectieuse
- Infection urinaire
- …
HEMORRAGIE DIGESTIVE
- Hématémèse ou méléna
- Déglobulisation ou anémie
- Impose la réalisation d’une endoscopie digestive haute
TROUBLES METABOLIQUES
- Hyponatrémie (< 120 mmol/L pour expliquer l’encéphalopathie hépatique)
- Hypoglycémie (attention chez les patients sous hypoglycémiants, une encéphalopathie hépatique peut persister après la correction de l’hypoglycémie)
- Déshydratation
- Insuffisance rénale : Diurétiques, hypovolémie, syndrome hépatorénal
PRISE DE MEDICAMENTS
- Sédatifs
- Attention aux neuroleptiques « cachés » (tel que le métoclopramide)
AUTRES
- Hépatite alcoolique aiguë
Diagnostic différentiel
- Lésion organique intra crânienne (AVC, hématome sous ou extradural)
- Méningite
- Abcès cérébral
- Ivresse
- Encéphalopathie de Gayet-Wernicke
Traitement
STABILISATION INITIALE
Traitement du facteur précipitant
- Infection : antibiothérapie
- Hémorragie digestive : médicament vasoactif et/ou hémostase endoscopique
- Troubles hydroélectrolytiques ± déshydratation ± insuffisance rénale (diurétiques) : correction des troubles métaboliques, arrêt des diurétiques
- Prise de médicaments sédatifs : arrêt de ces médicaments
Traitement non spécifique
- Hydratation 1,5 à 2 L de NaCl 0,9%
- Vitamine B1 et vitamine B6
- Arrêt des diurétiques
- Eviter les sédatifs
- Si convulsions : Valproate de sodium, sinon phénytoïne, éviter les benzodiazépines et les barbituriques
- Si troubles de la vigilance peu sévère : position ½ assise et sonde nasogastrique pour diminuer les risques d’inhalation
- Si troubles sévères de la vigilance : voir ventilation mécanique après intubation orotrachéale, sédation par benzodiazépines et morphiniques
Traitement spécifique
- Traitement à visée anti-ammoniaque :
- plusieurs moyens thérapeutiques ont été utilisés pour diminuer le taux sanguin d’ammoniaque, mais leur efficacité sur l’encéphalopathie hépatique n’a été clairement démontrée pour aucun de ces moyens
- à titre de citation, sans être recommandés, ces traitements anti-ammoniaque sont :
- lactulose (disaccharide non absorbable) : capacité à inhiber la production bactérienne d’ammoniaque et à « trapper » l’ammoniaque dans la lumière digestive, mais, en provoquant une diarrhée, ils peuvent provoquer une déshydratation voire insuffisance rénale
- antibiotiques non absorbables : théoriquement diminuent le nombre de bactéries digestives à l’origine de production d’ammoniaque. Les plus utilisés sont la néomycine, le métronidazole, la rifamycine
- autres substances : le benzoate de sodium, la L-ornithine-L-aspartate, la lévocarnitine et l’acarbose
- Traitements visant à corriger les altérations de la neurotransmission :
- flumazénil : antagoniste spécifique des benzodiazépines, doit être administré en continu, n’est pas systématique, efficace dans les cas où le facteur précipitant est la prise de benzodiazépines
- les substances dopaminergiques sont inefficaces (levodopa, bromocriptine)
- Epuration extra-hépatique : Système MARS, SPAD, Prometheus, sont peu évalués, intéressant pour les patients pour lesquels une transplantation hépatique est envisagée à court terme
- Transplantation hépatique :
- une transplantation hépatique peut être indiquée lorsqu’il existe des épisodes itératifs d’encéphalopathie hépatique spontanée, sans facteur déclenchant retrouvé ou en cas d’encéphalopathie chronique
- dans la majorité des cas, elle s’accompagne d’une disparition complète et définitive de l’encéphalopathie
- chez quelques patients transplantés pour encéphalopathie chronique, il peut persister des troubles neurologiques
SUIVI DE TRAITEMENT
- Poursuite du traitement étiologique
- Lutte contre l’hyperthermie par refroidissement externe (pas de paracétamol)
- Hydratation suffisante
Surveillance
CLINIQUE
- Conscience
- FC, PA
- Température
- Diurèse
- Hémoglobine capillaire
PARACLINIQUE
- NFS
- Ionogramme sanguin
- TP
- Bilan hépatique
Devenir / orientation
CRITERES D’ADMISSION
- Une hospitalisation est systématique sauf dans quelques très rares cas (encéphalopathie hépatique chronique, contact avec le médecin réfèrent du patient, du médecin traitant et famille comprenant bien la surveillance)
- L’admission en réanimation se fait essentiellement sur des critères de défaillance neurologique (stade 3 ou 4)
- Il semble à priori déraisonnable d’avoir recours à des techniques de réanimations lourdes et invasives chez des cirrhotiques ayant une insuffisance hépatique majeure (TP ou facteur V < 30%) et irréversibles avec des complications aigues non iatrogènes
- Dans tous les autres cas, toutes les manoeuvres de réanimation sont justifiées
Mécanisme / description
- Les mécanismes conduisant à l’encéphalopathie hépatique sont complexes et incomplètement connus
- Ils font intervenir une augmentation de perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, l’action de substances neurotoxiques, notamment l’ammoniaque, ainsi que des perturbations de la neurotransmission
- Quelque soit sa gravité, l’encéphalopathie hépatique est potentiellement réversible
Bibliographie
- Urgences médicochirurgicales de l’Adulte ; Carli, Riou, Tellion, Editions Arnette
- Troubles de la vigilance chez le cirrhotique, F. Durand, Urgences 2000, Congrès de Lille
- Encéphalopathie hépatique : Comment optimiser la prise en charge en réanimation ? Francoz C., Réanimation (2007) 16, 498-503
- Management of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis, Wright G, Best Practice & Research Clinical Gastroenterology (2007) 21 issue 1, 95-110
- Treatment of hepatic encephalopathy, New England Journal of Medicine (1997) 337 issue 7, 473-479
Auteur(s) : Sébastien BEAUNE
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