Definitions
La leucemie myeloede chronique
La leucemie myeloede chronique est un syndrome myeloproliferatif.
La leucemie myeloede chronique est la proliferation monoclonale medullaire de cellules de la lignee granuleuse se traduisant dans le sang par une hyperleucocytose et une myelemie associee a une anomalie cytogenetique specifique.
Les syndromes myeloproliferatifs
Les syndromes myeloproliferatifs sont une proliferation qui touche la lignee myeloede qui se caracterise par une hyperproduction d’une ou plusieurs lignees myeloede, faite de cellules bien differenciees et aptes a assurer leurs fonctions.
La leucemie
La
leucemie
est une affection maligne qui se caracterise par une proliferation de cellules immatures dites blastiques de la moelle osseuse associees a un blocage de la proliferation de cellules normales.
Diagnostic
Signes biologiques
- Hemogramme :
- Augmentation des elements figures du sang : hyperleucocytose, thrombocytose.
- Myelemie : passage dans le sang de formes immatures mais morphologiquement normales de la lignee granuleuse sans ou avec erythroblastemie.
- Myelogramme : hyperplasie de la lignee myeloede, fibrose medullaire : voir l’evolution.
- Caryotype : presence de chromosome Philadelphie.
Signes cliniques
- Alteration de l’etat general.
- Etat sub-febrile, sueurs.
- Splenomegalie.
- Trouble de l’hemostase : thrombose ou hemorragie : anomalie fonctionnel des plaquettes, hyperviscosite sanguine. Anemie.
- Trouble metabolique : hyperuricemie.
Complications
- Risque d’evolution vers une leucemie aigue de mauvais pronostic car chimioresistante.
- Thrombose.
- Crise de goutte, lithiase urinaire : liees a l’hyperuricemie.
- Syndrome hemorragique a type d’hematome.
Traitements
- Chimiotherapie : baisse de la production medullaire des granulocytoses.
- Interferon Alpha : normalisation de l’hemogramme.
- Greffe allogenique.
- Traitement symptomatique : eviter les complications de l’hyperuricemie. Alcalinisation des urines.
Voir aussi :
- Les syndromes myeloproliferatifs :
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