Polyradiculonévrite aiguë

Spécialité : neurologie / pédiatrie /

Points importants

Première cause de paralysie aiguë extensive dans les pays développés
Incidence annuelle d’environ 1 / 100 000 habitants
Diagnostic clinique
Risque vital :
- défaillance respiratoire par paralysie des muscles respiratoires
- arrêt cardiaque par atteinte dysautonomique végétative
- thrombophlébite / embolie pulmonaire
- trouble de déglutition et complications pulmonaires
25% des cas nécessitent une intubation / ventilation assistée
Mortalité : 5% de l’ensemble des patients, 20% des patients intubés/ventilés

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Paralysie extensive

Evolution aiguë (de 24 heures à 4 semaines)
Ascendante (début aux membres inférieurs puis extension au tronc et aux membres supérieurs)

Troubles sensitifs

Douleurs (myalgies, radiculalgies)
Paresthésies distales

Possible atteinte des nerfs crâniens

Diplégie faciale
Paralysie oculomotrice
Trouble de déglutition

Atteinte respiratoire faisant la gravité de l’affection

Evolution en trois phases

Phase d’extension, d’une durée inférieure à 4 semaines
Phase de plateau
Phase de récupération

CONTEXTE

Possible à tout âge (forme pédiatrique), discrète prédominance masculine
Episode infectieux digestif ou respiratoire banal récent, ou contexte de vaccination

EXAMEN CLINIQUE

Déficit moteur

Hypotonique
Prédominance proximale
Abolition des ROT
Atteinte motrice des nerfs crâniens (parésie faciale, trouble oculomoteur, déglutition)

Examen de la sensibilité

Paresthésies subjectives
Trouble de la sensibilité profonde (diapason)
Recherche d’un niveau sensitif (diagnostic différentiel = compression médullaire)
Recherche de signes de gravité :
- trouble de déglutition
- impossibilité à décoller la tête du lit
- hypophonie
- détresse respiratoire : tachypnée, diminution de l’ampliation thoracique, utilisation des muscles respiratoires accessoires, toux inefficace
- atteinte dysautonomique (bradycardie, tachycardie, hypotension orthostatique)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG : troubles du rythme, bradycardie par atteinte dysautonomique

CIMU

Tri 2-3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUES

Kaliémie (éliminer une paralysie hypokaliémique)
CPK (éliminer une myosite inflammatoire)
Gaz du sang :
- hypoxémie et hypercapnie tardives en cas d’atteinte respiratoire
Ponction lombaire (dans les 24 heures suivant la prise en charge) :
- dissociation albuminocytologique (protéinorachie > 0,45 g/L, < 5 éléments / mm³)
- en cas de méningite, évoquer les causes de méningoradiculite : VIH, maladie de Lyme, méningite carcinomateuse
Sérologies :
- campylobacter Jejuni, sérologie VIH, antigénémie P24

IMAGERIE

Radio thorax

Atélectasie traduisant un trouble ventilatoire

IRM médullaire si doute diagnostique sur une compression

AUTRE

Electromyogramme

Blocs de conduction motrice, diminution des vitesses de conduction, allongement des ondes F et des latences distales motrices

Diagnostic étiologique

Idiopathique

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Polyradiculonévrite aiguë secondaire

VIH (primo-infection)
Lyme
Lymphome
Lupus
Cancer

Diagnostic différentiel

Atteinte du tronc cérébral

Infarctus, abcès, tumeur

Compression médullaire (niveau sensitif, troubles sphinctériens, syndrome pyramidal)

Syndrome de la queue de cheval

Pathologie de la jonction neuromusculaire

Myasthénie
Botulisme

Pathologie musculaire

Paralysie hypokaliémique
Myosite inflammatoire

Porphyrie aiguë intermittente

Douleurs abdominales
Troubles psychiatriques

Traitement

TRAITEMENT INTRAHOSPITALIER

Prévenir le réanimateur de garde

Traitement spécifique indiqué en cas d’atteinte motrice

Immunoglobulines intraveineuses
Ou plasmaphérèses

Traitement non spécifique

Prévention systématique du risque thromboembolique :
- bas de contention
- héparine de bas poids moléculaire à dose préventive
Nursing / prévention des escarres
Critères d’intubation / ventilation :
- signes cliniques de détresse respiratoire
- toux inefficace
- trouble de déglutition important
- capacité vitale respiratoire < 20% (spirométrie)
- hypercapnie ou hypoxémie à la gazométrie
- présence d’une atélectasie à la radio de thorax
Sonde nasogastrique en cas de trouble de déglutition
Traitement antalgique :
- antalgiques simples
- si douleurs neuropathiques : gabapentine
En cas de bradycardie par atteinte dysautonomique :
- atropine
- si échec de l’atropine : sonde d’entraînement électrosystolique

MEDICAMENTS

Immunoglobulines intraveineuses (tegeline) :
- 0,4 mg/kg/jour pendant 5 jours
Héparine de bas poids moléculaire (Lovenox) à dose préventive : 0,4 mL/j injection SC
Gabapentine (Neurontin 300 mg) :
- en cas de douleurs neuropathiques
- 1 cp à J1, 2 cps à J2, puis 3 cps par jour à partir de J3
- augmentation progressive jusqu’à 600 mg x 3/j possible
Atropine sulfate (Atropine) :
- si bradycardie dysautonomique
- 0,5 mg en injection IVL ou SC

Surveillance

CLINIQUE

Surveillance régulière de la fonction respiratoire (capacité vitale, fréquence respiratoire) initialement toutes les 2 à 4 heures, puis toutes les 6 à 12 heures en phase stable
Progression du déficit moteur
Déglutition
Fonction respiratoire : FR, ampliation thoracique, compte en apnée
Troubles sphinctériens (iléus adynamique, rétention urinaire)

PARACLINIQUE

Monitoring cardiovasculaire et tensionnel (dépistage des troubles dysautonomiques)
Spirométrie (capacité vitale respiratoire)

Devenir / orientation

Hospitalisation à proximité d’une réanimation
Avis / surveillance neurologique
Hospitalisation en réanimation si :
- déficit moteur sévère ou rapidement progressif
- nécessité d’une intubation/ventilation
- troubles de déglutition
- dysautonomie végétative

Mécanisme / description

Inflammation multifocale des nerfs périphériques et des racines nerveuses, avec infiltrats de lymphocytes et de macrophages
Démyélinisation segmentaire le plus souvent, parfois atteinte axonale associée
Contexte de dysimmunité, pouvant faire suite à une infection respiratoire ou digestive banale, ou bien à une vaccination

Bibliographie

Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653-66
PA van Doorn, L Ruts and B Jacobs, Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome, Lancet Neurol 7 (2008); 939-950

Auteur(s) : Julien DUMURGIER