Spécialité : neurologie / pédiatrie /
Points importants
- Première cause de paralysie aiguë extensive dans les pays développés
- Incidence annuelle d’environ 1 / 100 000 habitants
- Diagnostic clinique
- Risque vital :
- défaillance respiratoire par paralysie des muscles respiratoires
- arrêt cardiaque par atteinte dysautonomique végétative
- thrombophlébite / embolie pulmonaire
- trouble de déglutition et complications pulmonaires
- 25% des cas nécessitent une intubation / ventilation assistée
- Mortalité : 5% de l’ensemble des patients, 20% des patients intubés/ventilés
Présentation clinique / CIMU
SIGNES FONCTIONNELS
Paralysie extensive
- Evolution aiguë (de 24 heures à 4 semaines)
- Ascendante (début aux membres inférieurs puis extension au tronc et aux membres supérieurs)
Troubles sensitifs
- Douleurs (myalgies, radiculalgies)
- Paresthésies distales
Possible atteinte des nerfs crâniens
- Diplégie faciale
- Paralysie oculomotrice
- Trouble de déglutition
Atteinte respiratoire faisant la gravité de l’affection
Evolution en trois phases
- Phase d’extension, d’une durée inférieure à 4 semaines
- Phase de plateau
- Phase de récupération
CONTEXTE
- Possible à tout âge (forme pédiatrique), discrète prédominance masculine
- Episode infectieux digestif ou respiratoire banal récent, ou contexte de vaccination
EXAMEN CLINIQUE
Déficit moteur
- Hypotonique
- Prédominance proximale
- Abolition des ROT
- Atteinte motrice des nerfs crâniens (parésie faciale, trouble oculomoteur, déglutition)
Examen de la sensibilité
- Paresthésies subjectives
- Trouble de la sensibilité profonde (diapason)
- Recherche d’un niveau sensitif (diagnostic différentiel = compression médullaire)
- Recherche de signes de gravité :
- trouble de déglutition
- impossibilité à décoller la tête du lit
- hypophonie
- détresse respiratoire : tachypnée, diminution de l’ampliation thoracique, utilisation des muscles respiratoires accessoires, toux inefficace
- atteinte dysautonomique (bradycardie, tachycardie, hypotension orthostatique)
EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES
- ECG : troubles du rythme, bradycardie par atteinte dysautonomique
CIMU
- Tri 2-3
Signes paracliniques
BIOLOGIQUES
- Kaliémie (éliminer une paralysie hypokaliémique)
- CPK (éliminer une myosite inflammatoire)
- Gaz du sang :
- hypoxémie et hypercapnie tardives en cas d’atteinte respiratoire
- Ponction lombaire (dans les 24 heures suivant la prise en charge) :
- dissociation albuminocytologique (protéinorachie > 0,45 g/L, < 5 éléments / mm3)
- en cas de méningite, évoquer les causes de méningoradiculite : VIH, maladie de Lyme, méningite carcinomateuse
- Sérologies :
- campylobacter Jejuni, sérologie VIH, antigénémie P24
IMAGERIE
Radio thorax
- Atélectasie traduisant un trouble ventilatoire
IRM médullaire si doute diagnostique sur une compression
AUTRE
Electromyogramme
- Blocs de conduction motrice, diminution des vitesses de conduction, allongement des ondes F et des latences distales motrices
Diagnostic étiologique
Idiopathique
- <a “pathologies_218″=””>Syndrome de Guillain-Barré
Polyradiculonévrite aiguë secondaire
- VIH (primo-infection)
- Lyme
- Lymphome
- Lupus
- Cancer
Diagnostic différentiel
Atteinte du tronc cérébral
- Infarctus, abcès, tumeur
Compression médullaire (niveau sensitif, troubles sphinctériens, syndrome pyramidal)
Syndrome de la queue de cheval
Pathologie de la jonction neuromusculaire
- Myasthénie
- Botulisme
Pathologie musculaire
- Paralysie hypokaliémique
- Myosite inflammatoire
Porphyrie aiguë intermittente
- Douleurs abdominales
- Troubles psychiatriques
Traitement
TRAITEMENT INTRAHOSPITALIER
Prévenir le réanimateur de garde
Traitement spécifique indiqué en cas d’atteinte motrice
- Immunoglobulines intraveineuses
- Ou plasmaphérèses
Traitement non spécifique
- Prévention systématique du risque thromboembolique :
- bas de contention
- héparine de bas poids moléculaire à dose préventive
- Nursing / prévention des escarres
- Critères d’intubation / ventilation :
- signes cliniques de détresse respiratoire
- toux inefficace
- trouble de déglutition important
- capacité vitale respiratoire < 20% (spirométrie)
- hypercapnie ou hypoxémie à la gazométrie
- présence d’une atélectasie à la radio de thorax
- Sonde nasogastrique en cas de trouble de déglutition
- Traitement antalgique :
- antalgiques simples
- si douleurs neuropathiques : gabapentine
- En cas de bradycardie par atteinte dysautonomique :
- atropine
- si échec de l’atropine : sonde d’entraînement électrosystolique
MEDICAMENTS
- Immunoglobulines intraveineuses (tegeline) :
- 0,4 mg/kg/jour pendant 5 jours
- Héparine de bas poids moléculaire (Lovenox) à dose préventive : 0,4 mL/j injection SC
- Gabapentine (Neurontin 300 mg) :
- en cas de douleurs neuropathiques
- 1 cp à J1, 2 cps à J2, puis 3 cps par jour à partir de J3
- augmentation progressive jusqu’à 600 mg x 3/j possible
- Atropine sulfate (Atropine) :
- si bradycardie dysautonomique
- 0,5 mg en injection IVL ou SC
Surveillance
CLINIQUE
- Surveillance régulière de la fonction respiratoire (capacité vitale, fréquence respiratoire) initialement toutes les 2 à 4 heures, puis toutes les 6 à 12 heures en phase stable
- Progression du déficit moteur
- Déglutition
- Fonction respiratoire : FR, ampliation thoracique, compte en apnée
- Troubles sphinctériens (iléus adynamique, rétention urinaire)
PARACLINIQUE
- Monitoring cardiovasculaire et tensionnel (dépistage des troubles dysautonomiques)
- Spirométrie (capacité vitale respiratoire)
Devenir / orientation
- Hospitalisation à proximité d’une réanimation
- Avis / surveillance neurologique
- Hospitalisation en réanimation si :
- déficit moteur sévère ou rapidement progressif
- nécessité d’une intubation/ventilation
- troubles de déglutition
- dysautonomie végétative
Mécanisme / description
- Inflammation multifocale des nerfs périphériques et des racines nerveuses, avec infiltrats de lymphocytes et de macrophages
- Démyélinisation segmentaire le plus souvent, parfois atteinte axonale associée
- Contexte de dysimmunité, pouvant faire suite à une infection respiratoire ou digestive banale, ou bien à une vaccination
Bibliographie
- Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653-66
- PA van Doorn, L Ruts and B Jacobs, Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome, Lancet Neurol 7 (2008); 939-950
Auteur(s) : Julien DUMURGIER
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