Syndrome du QT long

Spécialité : cardiologie / pédiatrie /

Points importants

  • Deux formes : congénital ou acquis
  • Risque de torsade de pointe (TdP) ou FV pouvant entrainer syncope et mort subite

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux : liés aux complications rythmiques

  • Vertiges

Spécifiques

  • Syncope, mort subite

Peut être de découverte fortuite

CONTEXTE

Terrain

  • Congénital :
    • ATCD personnel de syncope
    • ATCD familiaux de syncope, mort subite
  • Acquis :
    • désordres métaboliques : kypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie
    • bradycardie
    • prise de cocaïne
    • intoxication aux organo-phosphorés
    • hémorragie sous arachnoïdienne
    • AVC
    • myxpoedème
    • hypothermie
    • neuropathie
    • SIDA
    • infarctus du myocarde
    • cardiomyopathie
    • médicaments :
      • anti-arythmiques Ia et III, psychotropes, anti infectieux, anti histaminique

Facteurs de risque de développer une TdP

  • Congénital :
    • génotype (LQT1, LQT2)
    • hommes avant 12 ans
    • femmes après 18 ans
    • ATCD de syncope
    • durée du QTcorrigé (QTc)
    • association aux facteurs acquis d’allongement du QT
  • Acquis par traitement allongeant le QT :
    • femme
    • infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, valvulopathie, cardiomyopathie
    • hypokaliémie
    • ATCD familial de QTL
    • polymédication avec traitements allongeant le QT
    • bradycardie extrême
    • QT long > 450 ms

Circonstances de survenue

  • Congénital :
    • SQTL1 : syncope à l’effort (natation)
    • SQTL2 : syncope lors d’un stress émotionnel (bruit)
    • SQTL3 : syncope nocturne
    • SQTL7 : dysmorphie faciale et paralysie périodique
    • SQTL8 : déficience immunitaire, hypoglycémie, autisme, syndactylie

EXAMEN CLINIQUE

  • En dehors d’un épisode de TdP, examen normal sauf morphotype particulier des QT congénitaux

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG : QT long

_194
ECG : QT long

  • Mesure du QT du début du Q à la fin de l’onde T (voire de l’onde U si suit l’onde T)
  • Moyenné sur 3 à 5 battements
  • Mesuré dans les dérivations D2, V5 ou V6 (prendre la plus longue mesure)
  • Correction par la formule de Bazett (fonction de la fréquence cardiaque) :
    • QTc = QT/RR0.5
  • QTc allongé :
    • avant 15 ans QTc > 460 msec
    • homme adulte QTc > 450 msec
    • femme adulte QTc > 470 msec
  • Morphologie de l’onde T : anormale (large, bifide, biphasique, alterne) ; peut prédire de génotype

ECG : torsade de pointe

_309

  • ECG : torsade de pointe  
    • Tachycardie ventriculaire non soutenue
    • Rythme irrégulier
    • Dissociation auriculo-ventriculaire
    • Complexes QRS élargis, fréquence 180 à 250 bpm
    • Rotation axiale progressive et cyclique autour de la ligne iso électrique
    CIMU
    • Tri 1 à 4
    Signes paracliniques BIOLOGIQUE
    • Rechercher systématiquement des troubles métaboliques : hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie
    Diagnostic étiologique Repose sur l’anamnèse Acquise
    • Désordre métabolique
    • Médicaments allongeant le QT
    • Pathologies allongeant le QT
    Congénital
    • Histoire familiale de syncope et mort subite
    Diagnostic différentiel
    • Tachycardies à complexes larges (tachycardies ventriculaires, tachycardies supraventriculaires avec bloc de branche, fibrillation ventriculaire)
    Traitement TRAITEMENT PREHOSPITALIER/INTRAHOSPITALIER En cas de torsade de pointe
    • Stabilisation initiale :  
      • TdP persistante avec arrêt circulatoire : choc électrique externe
    • Suivi du traitement : prévention des récidives :  
      • arrêt des traitements allongeant le QT
      • correction des troubles métaboliques
      • sulfate de magnésium : 2 g IV en bolus puis perfusion continue 2 à 4 mg/min (adulte), chez l’enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
      • en cas de bradycardie extrême : isoprénaline (Isuprel) ou entrainement électrosystolique externe ou invasive (fréquence 100 à 200/min)
      • si échec : bêtabloquant : propranolol chez l’adulte : 1 mg IVL par min sans dépasser 10 mg (2 amp), chez l’enfant : 0,1 mg/kg
    En cas de QTL de découverte fortuite
    • Discuter l’arrêt du traitement allongeant de QT
    • Correction de troubles métaboliques
    MEDICAMENTS
    • Sulfate de magnésium : ampoule de 10 mL (1,5 g) ou 20 mL (3 g)
    • Contre-indications : insuffisance rénale (clairance de la créatinine < 30 mL/kg)
    • Pas de mélange avec les solutés alcalins
    • Posologie :  
      • adulte : 2 g IV bolus puis perfusion continue de 2 à 4 mg/min (1 à 2 g/h)
      • enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
      • effets secondaires : flush, douleur au point d’injection, vasodilatation
    Surveillance CLINIQUE
    • FC, PA
    PARACLINIQUE
    • ECG
    • Biologique (kaliémie, calcémie, magnésémie)
    Devenir / orientation Si syncope ou épisode de torsade de pointe
    • Critères d’admission :  
      • acquis : métabolique ou médicamenteux : déchoquage, réanimation cardio-vasculaire : soins intensifs de cardiologie
      • congénital : soins intensifs de cardiologie
    Si découverte fortuite QTL
    • La décision d’orientation et de poursuite des investigations sera en accord avec le cardiologue et fonction de l’étiologie suspectée
    • Contre-indication formelle aux médicaments allongeant le QT
    • Correction des troubles métaboliques
    • Eviter sport de compétition
    Mécanisme / description
    • Anomalie électrophysiologique :  
      • augmentation de la durée de la repolarisation myocardiaque ventriculaire
    • Anomalies des canaux ioniques transmembranaires congénitaux ou acquis entrainant une altération des courants ioniques transmembranaires ayant pour conséquence une augmentation de la durée du potentiel d’action des cellules cardiaques ventriculaires
    • QTL congénitaux :  
      • mutation ou délétion génétiques altérant le fonctionnement d’un canal ionique potassique ou ionique différent suivant le gène incriminé. Huit formes décrites récessives ou dominante
      • phénotype différent suivant le gène incriminé
    • QTL acquis :  
      • pas de risque identique de TdP pour tous les patients
      • existence de facteurs de risques et de prédisposition génétique associée
    Bibliographie
    • Adnet F, Lapostolle F, Petrovic T.Ecg en urgence. éditeur Arnette, Paris 2003
    • Goldenberg I, Zareba W, Moss AJ. Long QT Syndrome. Curr Probl Cardiol. 2008 Nov;33(11):629-94. Review
    • Gupta A, Lawrence AT, Krishnan K, Kavinsky CJ, Trohman RG. Current concepts in the mechanisms and management of drug-induced QT prolongation and torsade de pointes. Am Heart J. 2007 Jun;153(6):891-9. Review
    • Khan IA. Long QT syndrome: diagnosis and management. Am Heart J. 2002 Jan;143(1):7-14. Review
    • Lacroix. Urgences et réanimation pédiatrique, ED Masson
    • Lupoglazoff JM, Denjoy I, Neyroud N, Guicheney P, Casasoprana A, Coumel P. Congenital long QT syndrome] Presse Med. 1998 Jun 13;27(21):1029-34. Review. French
    • Mancuso EM, Brady WJ, Harrigan RA, Pollack M, Chan T. Electrocardiographic manifestations: long QT Syndrome. J Emerg Med. 2004 Nov;27(4):385-93
    • Probst V, Le Marec H. Syndromes de Bruggada, QT long ,QT court Cardiologie et Maladies Cardiovasculaires Société Française de Cardiologie Ed Masson 2007. 1060-6
      Auteur(s) : Sandrine CHARPENTIER     Facebook Page Medical Education——Website Accueil —— Notre Application
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