Dissection : aorte

Spécialité : vasculaire /

Points importants

Irruption de sang dans la paroi de l’aorte
Une déchirure de l’intima devient la porte d’entrée d’un faux chenal (clivage longitudinal entre les 2 couches de la média)
Progression pouvant être ascendante (antérograde), descendante (rétrograde) ou les deux
Tout processus fragilisant la paroi artérielle favorise la survenue d’une dissection
Le maître symptôme est la douleur thoracique brutale migratrice mais il existe des tableaux cliniques atypiques
Dès que le diagnostic est confirmé, le patient doit être orienté par SAMU dans le centre de chirurgie thoracique le plus proche
Le taux de mortalité est de 1% par heure au cours des 48 premières heures

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Spécifiques

Cardiovasculaires :
- douleur thoracique brutale intense migratrice avec irradiation dorsale puis abdominale
Neurologiques :
- trouble de conscience
- perte de sensibilité, douleur d’un membre (ischémie)

Autres

lipothymie, syncope (trouble du rythme, choc hémorragique ou vagal de part l’intensité de la douleur)
douleur abdominale par ischémie digestive

CONTEXTE

Terrain

Le plus souvent, sujet hypertendu athéromateux de 60-70 ans
Prédominance masculine (65%)
Si sujet jeune, rechercher une dysplasie artérielle :
- syndrome de Marfan (maladie génétique su système conjonctif : maigreur, hyperlaxité des articulations, croissance exagérée des membres)
- syndrome d’Ehlers Danlos (altération du tissu collagène, hyperélasticité de la peau avec troubles de cicatrisation, héréditaire)
- maladie annulo-ectasiante (insuffisance aortique dystrophique)
Autres causes plus rares :
- maladie de Takayashu
- aortite
- maladie de Behçet
- intoxication aux amphétamines et cocaïne

Antécédents

ATCD familiaux de dissection aortique

Circonstances de survenue

Spontané : pas de circonstance favorisante retrouvée
Traumatique :
- cathétérisme artériel vasculaire
- chirurgie cardiaque
- accident de la voie publique (une décélération brutale : aorte ascendante ou l’isthme le plus souvent atteint)

EXAMEN CLINIQUE

Cardio-vasculaire

Instabilité hémodynamique :
- signes de choc, collapsus
- HTA sévère
Asymétrie tensionnelle (prendre la PA aux 4 membres ; la PA aux membres inférieurs est physiologiquement légèrement plus élevée qu’aux membres supérieurs en absence d’AOMI)
Asymétrie de pouls (50% des cas)
Souffle diastolique d’insuffisance aortique
Souffle vasculaire uni ou bilatéral (carotidien, abdominal ou fémoral)
Frottement péricardique, tamponnade
Syndrome de Leriche
Signes d’ischémie de membres

Pulmonaire

Epanchement pleural (le plus souvent gauche)
Hémoptysie

Neurologique (40% des dissections aortiques de type A)

Coma
Paraplégie
Déficit neurologique focal (une ischémie cérébrale ou spinale)

Autres

Oligurie ou anurie par ischémie rénale
Fébricule
Dysphonie par compression récurrentielle
Hématémèse (rupture aortique dans l’oesophage)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG

Le plus souvent normal
Aspect d’ischémie ou de lésion : 20% des dissections de l’aorte ascendante sont compliquées d’une extension aux artères coronaires (coronaire droite)
Signes de péricardite, tamponnade (ischémie diffuse, alternance électrique…)

Hémoglobine capillaire (anémie)

BU (hématurie)

CIMU

Tri 1

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

NFS, plaquettes
TP, TCA, fibrinogène (systématique)
Lactates élevés si choc ou ischémie d’organe
Ionogramme sanguin : insuffisance rénale aiguë si ischémie rénale
CPK, Troponine : élevé si ischémie coronaire
Groupe rhésus et RAI

IMAGERIE

Classification anatomique de Stanford

_801
Classification de Sanford

- Type A : concerne tout ou partie de l’aorte ascendante ou de la crosse
- Type B : ne concerne que l’aorte descendante après la naissance de l’artère sous-clavière gauche

4 objectifs majeurs

- Confirmer le diagnostic
- Préciser le type anatomique et donc le traitement
- Localiser la porte d’entrée et l’extension du processus disséquant
- Détecter une complication (fuite, hémopéricarde, hémomédiastin ou épanchement pleural)

Le choix dépendra du plateau technique disponible

2 examens clefs

- Angioscanner thoracique (sensibilité et spécificité > 90%) :
  - imagerie de choix aux urgences si patient stable
  - visualisation d’un aspect en double lumière artérielle avec un flap intimal divisant le vrai chenal et le faux chenal
  - il précise l’extension de la dissection, une complication éventuelle
- Echographie transoesophagienne (ETO) si patient instable :
  - confirme le diagnostic si visualisation d’un flap au sein de la lumière artérielle anéchogène
  - localise de la porte d’entrée, le sens des flux artériels
  - visualisation du vrai chenal (expansion systolique) et du faux chenal (collapsus systolique et expansion diastolique)
  - visualisation des complications :
    - présence de thrombus
    - présence d’un hémopéricarde
    - régurgitation aortique

Radiographie de thorax de face

- Systématique
- Anormale dans 60 à 90% des cas
- Visualisation :
  - élargissement médiastinal dans 60% des cas :
    - aspect pathognomonique en double contour de l’aorte
    - épanchement pleural gauche (20%)

Echographie transthoracique

- Au mieux couplée à l’ETO
- Sensibilité 80%, spécificité > 90%
- Réservée à des opérateurs entraînés
- Peut permettre le diagnostic dans les cas évidents
- La crosse aortique est dégagée par voie sus-sternale et la portion ascendante par voie parasternale gauche
- Permet de visualiser un hémopéricarde ou une régurgitation aortique

Autres

- IRM
- Aortographie
- IVUS (intravascular ultrasond = échographie endovasculaire)

Diagnostic étiologique

- Voir partie « Terrain » des signes cliniques

Diagnostic différentiel

D’une douleur thoracique

- Syndrome coronarien
- Péricardite aiguë
- Insuffisance aortique sans dissection
- Anévrysme aortique sans dissection
- Embolie pulmonaire
- Douleur pariétale, pleurésie

D’une asymétrie tensionnelle

- Plaque athéromateuse axillo-sous-clavière

D’une pathologie de la paroi aortique

- Hématome ou hémorragie intrapariétale
- Ulcération d’une plaque athéromateuse
- Dissection aortique à minima (localisée à un endroit précis de la paroi aortique)

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Traitement médical

- Monitoring multiparamétrique en continu, (PA : le plus souvent non invasif choisir le bras le plus hypertendu en cas d’asymétrie tensionnelle)
- 2 voies veineuses de bon calibre
- NaCl 0,9% en garde veine
- Repos strict en décubitus dorsal
- A jeun
- Oxygénothérapie pour SpO₂ > 95%
- Intubation avant transfert en cas de coma, détresse circulatoire incontrôlable ou de choc réfractaire mais doit être évitée ++
- Interdiction formelle de tout anticoagulant ou anti-agrégant plaquettaire
- Prévenir anesthésiste-réanimateur et chirurgien cardio-thoracique oucardiologue
- Antalgiques : il est capital de contrôler immédiatement la douleur (fonction de l’EN ou l’EVA)
- Antihypertenseurs (voir
  crise hypertensive
  ) :
  - objectifs hémodynamiques : PAS entre 100 et 120 mmHg
  - les bêtabloqueurs réduisent la contrainte sur la paroi vasculaire :
    - labétalol : dose de charge = 20 mg (0,25 mg/kg) IV sur 2 min; puis 20-80 mg sur 10-15min; entretien = 2 mg/min IVSE (dose totale maximale = 300 mg)
    - propanolol : 0,05 à 0,15 mg/kg IVSE sur 6 heures

Traitement chirurgical

- Concerne surtout les dissections de type A de Stanford _801
  Classification de Sanford
- Objectifs :
  - prévenir le risque de rupture aortique et de tamponnade cardiaque
  - réparer une insuffisance aortique ou traiter une ischémie coronaire

Surveillance

CLINIQUE

- Surveillance de la PA/5 min au brassard
- Diurèse, FC, conscience, EVA/h

PARACLINIQUE

Devenir / orientation

- Transport immédiat ou transfert médicalisé inter-hospitalier par SAMU dans le service de chirurgie thoracique ou au mieux au bloc opératoire directement
- Transfert médicalisé au TDM

Bibliographie

- Diagnosis and management of aortic dissection, R Erbel and al. European Heart journal (2001); 22, 1642-1681
- Dissections aortiques aiguës. Encyclopédie médico chirurgicale. Médecine d’urgence

Auteur(s) : Sébastien GALLULA