Insuffisance surrénale aiguë

Spécialité : endocrinologie / métabolisme /

Points importants

L’insuffisance surrénalienne aiguë est une urgence thérapeutique
Son diagnostic est évoqué majoritairement sur le seul élément de l’interrogatoire ou doit être évoqué dans certaines circonstances particulières (corticothérapie au long cours ou traitement par anticoagulants)
L’éducation des patients insuffisants surrénaliens chroniques leur permet d’éviter de développer une insuffisance surrénalienne aiguë

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

Fièvre
Asthénie
Altération de l’état général
Douleurs diffuses : arthralgies, myalgies

Spécifiques

Digestifs :
- douleur abdominale
- nausées, vomissements
- diarrhée
Neurologiques :
- agitation
- céphalées
- adynamie

CONTEXTE

Terrain

Insuffisance surrénale chronique connue
Insuffisance surrénale chronique méconnue
Sevrage de corticothérapie
Insuffisance corticotrope

Antécédents

Maladie auto-immune
Insuffisance surrénale chronique
Tuberculose, amylose, lymphome, VIH
Chirurgie cérébrale, radiothérapie
Hospitalisation en USI

Traitement

Corticothérapie
Anticoagulants
Hormonothérapie substitutive

Circonstances de survenue

Brutale
Notion de stress aigu (fièvre, chirurgie, traumatisme, stress psychologique)
Toute agression physique, psychologique ou environnementale est susceptible de provoquer une ISA chez un patient prédisposé

EXAMEN CLINIQUE

Clinique trompeuse

Signes d’ISA

Initialement, HoTA
Déshydratation globale (intra et extracellulaire) : soif, pli cutané, sécheresse des muqueuses, cernes péri-oculaires
Troubles digestifs atypiques, pouvant mimer une urgence chirurgicale, mais l’abdomen reste souple
Choc hypovolémique secondairement
Signes cliniques en rapport avec le facteur de décompensation = Fièvre, associée ou non à un syndrome infectieux de réponse systémique
Dans les suites, le tableau hémodynamique se rapproche de celui du choc septique : augmentation du débit cardiaque avec baisse des résistances systémiques

Signes d’insuffisance surrénale chronique

Asthénie progressive, anorexie, amaigrissement
Malaises hypotensifs, hypotension orthostatique
Malaises hypoglycémiques

Signes étiologiques

Origine centrale : pâleur, dépilation, perte de poids, atrophie testiculaire ou aménorrhée secondaire
Origine périphérique : mélanodermie, vitiligo, thyroïdite chronique

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG :
- tachycardie sinusale
- signes d’hyperkaliémie
Glycémie capillaire : souvent basse
BU +/- ECBU

CIMU

Trois situations

Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

CIMU

A : tri 1 ou 2 et orientation vers le box de déchocage
B et C : tri 3

Signes paracliniques

Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situations A et B

NFS : Anémie. Hyperéosinophilie
Ionogramme sanguin et urinaire :
- évocateur = hyponatrémie – hyperkaliémie, en cas d’insuffisance surrénale chronique
- créatinine, urée
- glycémie : hypoglycémie fréquente
- CRP
- ionogramme urinaire = natriurèse inadaptée
Selon le contexte clinique = hémocultures, bilan hépatique complet, Radio thoracique
Selon la gravité, gazométrie artérielle, lactates, hémostase :
- en rapport avec déshydratation extracellulaire (hyperprotidémie – élévation hématocrite)
- insuffisance rénale fonctionnelle (augmentation urée/créatinine)
- en cas de gravité, acidose métabolique à trou anionique normal, hyperlactatémie
Cortisolémie :
- le résultat n’est pas indispensable en urgence, mais penser à faire le prélèvement
- dans une situation d’urgence, on considère qu’une cortisolémie isolée > 20 g/mL élimine le diagnostic d’ISA, alors qu’une valeur < 5 g/mL est très évocatrice
Test au synacthène : non réalisé dans un contexte d’urgence et ne devant pas retarder la mise en route du traitement

Situation C

Pas de bilan nécessaire

Diagnostic étiologique

Sevrage de corticothérapie, cause la plus fréquente aux urgences

ISA compliquant une insuffisance surrénale chronique

Tuberculose
Rétraction corticale auto-immune
Amylose
Lymphome, métastases
VIH, mycoses systémiques
Déficit en 21-hydroxylase, adrénoleucodystrophie

ISA compliquant une insuffisance corticotrope

Tumeur cérébrale
Hypophysite auto-immune
Chirurgie ou radiothérapie cérébrale

=> Dans toutes ces situations, un stress aigu même minime peut provoquer une insuffisance surrénale aiguë

ISA au cours du choc : hémorragie bilatérale des surrénales

Diagnostic différentiel

Pas de diagnostic différentiel : le simple fait d’évoquer l’ISA nécessite de la traiter
La difficulté est plus de savoir évoquer une ISA :
- en diagnostic différentiel d’un tableau clinique atypique (douleur abdominale, syndrome septique)
- en diagnostic associé devant un malade qui « s’aggrave »

Traitement

Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situation A et B

Hémisuccinate d’hydrocortisone (HSHC) : 100 mg IV en bolus, puis 300 mg / 24h
Sans attendre les résultats des dosages hormonaux : la simple suspicion clinique indique le traitement
Réhydratation : NaCl 0,9% 6 à 8 L / 24h, selon la fonction cardiaque sous-jacente
Pas de traitement minéralocorticoïde en phase aiguë (possible en cas d’hyperkaliémie associée)
Traitement du choc
Traitement du facteur déclenchant

Situation C

Fièvre, traumatisme, stress mineur : doubler ou tripler la dose quotidienne d’hydrocortisone orale
Intolérance alimentaire : relayer l’hydrocortisone par l’HSHC, voie IM ou IV
Stress majeur : traiter comme une insuffisance surrénale aiguë

Surveillance

Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situation A

Surveillance au box de déchocage, avec scope
Avis du réanimateur

Situations B et C

Surveillance en box de médecine
Constantes vitales et état de conscience/h

Devenir / orientation

Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situation A

Hospitalisation en réanimation médicale

Situation B

Aggravation malgré le traitement : hospitalisation en réanimation médicale
Amélioration : hospitalisation recommandée en médecine pour surveillance et traitement du facteur déclenchant

Situation C

Traitement ambulatoire possible sur avis du référent en endocrinologie
Hospitalisation selon le facteur de stress (maladie infectieuse, traumatisme et lésion ostéo-articulaire…)

Mécanisme / description

PHYSIOLOGIE

Hypophysaire

Régulation par l’axe hypothalamo-hypophysaire
Cortisolémie régulée par la sécrétion d’ACTH, sous le contrôle de la CRH, du stress et de la glycémie

Corticosurrénale : 3 hormones

Cortisol : sous le contrôle de l’ACTH
Aldostérone : régulée par le SRAA
Androgènes

Médullosurrénales

Sécrétion d’adrénaline et de noradrénaline
Rôle possible dans la physiopathologie du choc par un déficit relatif de sécrétion

Cortisol

Activité métabolique :
- hyperglycémiant, stimule la néoglucogenèse
- augmentation du catabolisme lipidique et protidique
Activité minéralocorticoïde :
- à forte dose
Rôle tensionnel :
- potentialise au niveau vasculaire l’activité vasoconstrictrice des catécholamines
- nécessaire localement et en forte concentration à la synthèse des catécholamines

Aldostérone

Réabsorption tubulaire du sodium et excrétion du potassium
Régulation de la volémie, de la kaliémie et de la PA

PHYSIOPATHOLOGIE

Hypopituitarisme

Chute de l’ACTH avec perte de la sécrétion du cortisol
Insuffisance des autres lignées endocrines (somatotrope, thyréotrope, gonadotrope)
Possible diabète insipide et hyperprolactinémie de déconnexion

Insuffisance surrénale chronique

Baisse de la sécrétion périphérique du cortisol
Augmentation de l’ACTH par perte du feed-back négatif
Hypersécrétion associée de MSH, expliquant la mélanodermie
Insuffisance associée en aldostérone, expliquant l’hyponatrémie et l’hyperkaliémie

Corticothérapie

Mise au repos des cellules corticotropes hypophysaires, avec perte de leurs granulations
Incapacité (relative ou absolue) à sécréter l’ACTH et absence de sécrétion périphérique de cortisol

Hémorragie bilatérale des surrénales

Vascularisation locale précaire
Défaut de perfusion locale et nécrose principalement au cours du choc ou en cas de maladie thrombogène
Nécrose partielle ou totale des surrénales, avec insuffisance surrénalienne relative ou totale

Bibliographie

Insuffisance surrénale, Collège des enseignants d’Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques, Mise a jour décembre 2004
Allo J.C., Gayet A., Insuffisance surrénalienne aigüe, Urgences-Online
Tavernier B., Insuffisance surrénalienne aiguë et fonction surrénalienne chez les patients en réanimation, Conférence d’actualisation 2000
Adrenal Insufficiency, W. Oelkers, NEJM, 1996, Oct. 17, Vol 335, 1206-1212
Harrison, Médecine interne, 15e édition
Manuel de sémiologie médicale, Moline J., éd. Masson

Auteur(s) : Albéric GAYET, Quentin SILVE