Rhabdomyolyse

Spécialité : metabolisme / pédiatrie / traumatologie /

Points importants

Fréquente : traumatologie, immobilisations prolongées, intoxications
A rechercher (CPK, BU)
Traitement rapide car pronostic vital (hyperkaliémie, CIVD) et fonctionnel (IRA, gangrène, amputation)
Traitement = hydratation +++
Entraîne une insuffisance rénale aiguë dans 8-15% des cas
5% de mortalité

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Variables +++ et non spécifiques, les signes de la cause étant au premier plan

Généraux

Asthénie voire coma
Ou agitation
Nausées / vomissements

Spécifiques

Myalgies
Urines rouges ou brunes : classique mais inconstant, de rosées à noirâtres

CONTEXTE

Circonstances de survenue

Traumatologie : ischémie musculaire et lyse par compression directe ou écrasement (crush syndrome) ou brûlure
Comas, overdoses, immobilisations prolongées : par compression directe ou par ischémie en aval d’un axe vasculaire comprimé
Utilisation excessive de l’énergie :
- sepsis sévère, infections virales et bactériennes
- toute contraction musculaire répétée : effort musculaire intense, états d’agitation (delirium, bouffées délirantes, intoxication à la cocaïne…), crises convulsives, tétanos, électrisation
- coup de chaleur, syndrome malin des neuroleptiques et hyperthermie maligne
- plus rarement : orages catécholaminergiques : phéochromocytome, crise aiguë thyrotoxique…
Poisons métaboliques : CO, cyanure, certains métaux (mercure, fer, cuivre)
Déplétion potassique : abus de laxatifs et diurétiques, minéralocorticoïdes
Toxicité musculaire directe :
- myosites virales ou auto-immunes
- statines +++ et clofibrate, mais aussi corticoïdes, antipaludéens, intoxication alcoolique chronique et aiguë
- certaines associations : statines + jus de grenade ou jus de pamplemousse (inhibition du cytochrome P450)

EXAMEN CLINIQUE

Pas de signes cliniques si forme non grave
Rash cutané
Possibilité d’HoTA (hypovolémie)
Possibilité de syndrome de loge secondaire, tension musculaire avec oedème des masses musculaires, possibilité d’atteinte sensitive et motrice d’une ou plusieurs masses musculaires, voire tableau d’atteinte spinale
Nécrose musculaire +/- étendue, ischémie locale ou d’aval, infection voire gangrène, amputation (cas graves)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

BU : recherche d’hémoglobinurie, pH urinaire (acide si < 6)
ECG : signes liés à l’hyperkaliémie
SpO₂ : contexte d’état de choc

CIMU

Tri 1 ou 2

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

CPK : diagnostic et évolution. Cinétique : pic au 3° jour :
- rhabdomyolyse si > 1000 UI/L
- grave si > 7000
- sévère si > 16000
Myoglobine : moins sensible
ASAT et LDH : peuvent augmenter mais non spécifiques
Gazométrie artérielle et bicarbonates sanguins : recherche d’acidose métabolique
Ionogramme sanguin :
- dyskaliémie : hyperkaliémie avec insuffisance rénale aiguë, hypokaliémie voire kaliémie normale si la déplétion potassique est la cause
- insuffisance rénale aiguë : nécrose tubulaire aiguë ou précipitation tubulaire de la myoglobine, hypovolémie
- réserve alcaline basse
Recherche d’hypocalcémie et d’hyperphosphorémie (relargage cellulaire)
Acide urique : recherche d’hyperuricémie
Coagulation intraveineuse disséminée (CIVD) : D-dimères augmentés, thrombopénie < 100 000 (grave si < 50 000), TP < 65% (grave si < 50%), fibrinogène < 1g/L
Ionogramme urinaire : quantifier et guider le traitement de l’insuffisance rénale

IMAGERIE

Body-scan et recherche de fractures si patient traumatisé
Tous examens liés à la pathologie causale
Pression des loges musculaires : ischémie si Pression > 40 mmHg pendant plus de 8h

Diagnostic étiologique

Traumatologie

Traumatisme fermé sévère
Lésion électrique de haut voltage
Brûlures extensives
Immobilisations prolongées

Activité musculaire excessive

Exercice inhabituel éprouvant (marathon)
Crise convulsive
Asthme aigu grave
Dystonie sévère
Psychose aiguë

Toxique

Ethanol, méthanol, éthylène glycol
Héroïne
Méthadone
Barbituriques
Cocaïne
Amphétamine
LSD (lysergic acid diethylamide)
Monoxyde de carbone
Toluène
Envenimations par serpent, araignées

Causes environnementales

Hyperthermie
Hypothermie

Causes métaboliques

Hyponatrémie, hypernatrémie
Hypokaliémie
Hypophosphatémie
Hypo ou hyperthyroïdie
Acidocétose diabétique
Coma diabétique hyperosmolaire

Infections virales

Influenza de type A et B
VIH
Virus Coxsackie
Le virus Epstein-Barr
Echovirus
Cytomégalovirus
Adénovirus
Herpes simplex
Virus parainfluenzae
Varicelles – zona

Infections bactériennes

Streptococcus pneumoniae
Streptocoques du groupe bêta
Streptococcus pyogènes
Staphylocoque epidermidis
Escherichia coli
Clostridium perfringens
Clostridium tetani
Plasmodium
Rickettsia
Salmonelles
Listeria
Legionella
Mycoplasmes
Brucella
Leptospira

Infections fongiques

Candida
Aspergillus

Polymyosite, dermatomyosite, myopathie

Médicaments

Anti-histaminiques
Salicylates
Caféine
Neuroleptiques/antipsychotiques
Anesthésiques, curares (hyperthermie maligne)
Amphotéricine B
Quinine
Corticoïdes
Statines
Théophylline
Anti-dépresseurs tricycliques
Inhibiteurs spécifiques du recaptage de la sérotonine
Acide aminocaproïque

Diagnostic différentiel

Elévation des CPK liée à un syndrome coronarien
Hémoglobinurie

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Lutte contre l’hypovolémie +++

Stabilisation initiale

Patient incarcéré :
- scope ECG dès que possible, pose de voie veineuse périphérique
- remplissage vasculaire avant la levée de la compression (NaCl 0,9% ou macromolécules, pas de solutés contenant du potassium)
- si incarcération prolongée : risque d’hyperkaliémie brutale et sévère à la levée de compression : liée à la lyse musculaire, majorée si utilisation de célocurine pour l’intubation trachéale : alcalinisation et injection de chlorure de calcium
Aux urgences / au déchocage :
- remplissage, au mieux guidé par l’échographie cardiaque. NaCl 0,9% 500 mL/h pour avoir une diurèse horaire de 200 – 300 mL
- évaluation et suivi de la diurèse (SAD « facile »)
- correction des troubles ioniques
- contrôle de la température :
  - lutte contre l’hypothermie : couvertures chauffantes, réchauffement des perfusions et transfusions…si patient intubé/ventilé et sédaté : curarisation pour éviter les frissons liés au réchauffement
  - ou à l’inverse, lutte contre l’hyperthermie si coup de chaleur/ hyperthermie maligne…
- si délabrement cutané : parage/ lavage, antibioprophylaxie à visée anti-anaérobies (max 48 heures), vérification de la vaccination antitétanique

Suivi du traitement

En service de post-urgences ou en réanimation selon la pathologie causale
Traitement et prévention des complications générales (surtout rénales) :
- hydratation : apports de base 30 à 35 mL/kg/j + apport complémentaire de NaCl 0,9% afin d’obtenir une diurèse de 1 mL/kg/h, voire 2 à 3 mL/kg/h si rhabdomyolyse sévère. Limites : attention si oedème pulmonaire lié à des contusions par exemple. Guidage par l’échographie cardiaque au moindre doute
- correction des troubles ioniques :
  - K+ : cf. chapitre
    <a « pathologies_34″= » »>hyperkaliémie
  - compensation en calcium et phosphore
- épuration extra-rénale (EER) en réanimation en cas d’insuffisance rénale aiguë ne répondant pas au remplissage. L’EER préventive en cas de rhabdomyolyse sévère mais avant l’installation d’IRA oligo-anurique n’a pas montré de bénéfice
- alcalinisation : classique mais non pratiqué de façon universelle et bénéfice non prouvé. Néanmoins recommandé si CPK > 6000 UI/L, acidose, insuffisance rénale préexistante, déshydratation :
  - bicarbonates à 1,4%, 100mL/h pour obtenir un pH urinaire > 7
- mannitol : classique mais bénéfice non prouvé et risques d’effets secondaires, quasiment abandonné
- diurétiques : « diurèse forcée » classique mais à abandonner : l’IRA est certes liée à la précipitation de la myoglobine dans les tubules, mais seulement en cas d’association hypovolémie + urines acides : la diurèse forcée aggrave l’hypovolémie, masque l’oligurie et acidifie les urines
- CIVD : transfusion de PGR, PFC, fibrinogène et plaquettes en fonction du contexte et des bilans biologiques
- prévention des thromboses veineuses chez les patients alités, après stabilisation initiale et en l’absence de lésion à risque hémorragique associée
- certains auteurs proposent des traitements anti-oxydants (lutte contre les radicaux libres) : vitamines E et C, zinc, sélénium et manganèse, mais bénéfice non prouvé
- l’administration de calcium n’est pas recommandée
Complications locales ou locorégionales :
- surveillance des loges musculaires, recherche d’ischémie d’aval (clinique, doppler)
- certaines équipes proposent la surveillance de la pression musculaire : ischémie si pression > 40 mmHg ou PAD – 30 mmHg pendant 6 à 8h
- aponévrotomie de décharge si syndrome des loges lié à l’augmentation de pression dans les loges musculaires. Risque infectieux+++
Excision des muscles nécrosés (sans urgence)

Surveillance

CLINIQUE

Diurèse +++/h
Etat général : asthénie, hyperventilation
Œdème musculaire, pouls et coloration des membres, état cutané
ECG voire scope si hyperkaliémie
pH urinaire (BU)

PARACLINIQUE

CPK/6-12 h
Ionogramme sanguin : kaliémie, urée/ créat, calcium, phosphore
Ionogramme urinaire : calcul de la clairance de la créatinine
Cas particulier de l’enfant : causes et pronostic différents de l’adulte :
- myopathies et myosites +++
- moins de risque d’IRA
- pas d’intérêt au traitement par bicarbonate

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Service d’hospitalisation si CPK < 10 000, troubles ioniques non menaçants, pas de nécessité de scope
Réanimation si nécessité de scope ou IRA, CIVD voire défaillance multiviscérale

CRITERES DE SORTIE

Liés à la pathologie causale
Normalisation des troubles ioniques et de la fonction rénale
Etat cutané satisfaisant

Mécanisme / description

Rhabdomyolyse :
- liée à la lyse des fibres musculaires striées dont le contenu est libéré dans la circulation générale
- causes (cf. étiologies) : toute situation entraînant un déséquilibre entre apports et besoins métaboliques :
  - apport insuffisant en oxygène par compression vasculaire d’amont ou compression musculaire directe
  - utilisation excessive d’énergie : toute contraction musculaire intense et répétée
  - poisons métaboliques : toute interaction avec les systèmes de production d’ATP
  - déplétion potassique : par gêne à la regénération de phosphocréatine et à la glycogénolyse
  - toxicité musculaire directe par de nombreux toxiques et médicaments
Insuffisance rénale aigue (30 – 40 % des cas) : nécrose tubulaire aigue :
- par précipitation de la myoglobine et de cristaux d’acide urique dans les tubules
- aggravée par le pH acide des urines (< 6)
- étroitement liée à la perfusion rénale : pas d’IRA malgré des taux élevés de CPK et myoglobine si pas d’hypovolémie
- hypovolémie (séquestration d’eau plasmatique dans les myocytes lésés)
Défaillance multiviscérale : liée à l’association hypovolémie, acidose métabolique, troubles ioniques, et au syndrome d’ischémie/ reperfusion, en plus de la pathologie causale

Bibliographie

B. Vigué in « Anesthésie-réanimation chirurgicale », K.Samii et al, chapitre 57, p 847- 854
A. Ellrodt in « Urgences médicales », édition 2002, p 180-181
Brown et al. Preventing renal failure in patients with rhabdomyolysis : do bicarbonate and mannitol make a difference? J Trauma 2004; 56: 1191-96
Mannix et al. Acute pediatric rhabdomyolysis : causes and rates of renal failure. Pediatrics 2006; 118: 2119-2125
Fernandez et al. Factors predictive of acute renal failure and need for hemodialysis among patients with rhabdomyolysis. Am J Emergency Med 2005; 23: 1-7
Alardin et al. Bench to bedside review : rhabdomyolysis- an overview for clinicians. Critical Care 2005; 9:158-169

Auteur(s) : Oriane FONTAINE- KESTELOOT