Encéphalopathie hépatique

Spécialité : metabolisme /

Points importants

Principale cause de trouble de la conscience chez le patient cirrhotique
C’est une encéphalopathie métabolique dont les manifestations ne sont pas spécifiques de l’insuffisance hépatique
Les causes les plus fréquentes sont les hémorragies digestives, les infections bactériennes et la prise de médicaments sédatifs
Le traitement repose sur la correction du facteur déclenchant et l’éviction des facteurs précipitants
En cas d’insuffisance hépatique aigue, l’encéphalopathie est un signe de gravité

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Troubles neuropsychiques

Troubles de la conscience allant de l’obnubilation au coma
Ralentissement psychomoteur fréquent
Parfois hyperactivité psychomotrice
Troubles du sommeil avec inversion du rythme nycthéméral

CONTEXTE

Terrain

Cirrhose connue ou suspectée
Alcoolisme chronique
Toutes maladies du foie

EXAMEN CLINIQUE

Général

Fièvre
Foetor hepaticus (odeur de fruit pourri)
HoTA (hypovolémie, notamment sous diurétiques)
Hippocratisme digital (en faveur de cirrhose)

Neurologique

Confusion
Asterixis (flapping tremor)
Hypertonie extrapyramidale
Signe de Babinski
Signes de localisation
Anomalies des paires crâniennes (notamment pupillaires)
Convulsions
Stupeur
Discours inapproprié
Coma
L’encéphalopathie hépatique est classée, selon Conn et Lieberthal en 4 stades :
- I : Asterixis, discrète confusion
- II : Somnolence, désorientation temporo-spatiale
- III : Somnolence importante amnésie, parole incompréhensible
- IV : coma

Abdominal (signes de cirrhose, d’hypertension portale)

Hépatomégalie
Ascite
Circulation veineuse collatérale
Hématémèse (pose d’une sonde gastrique en cas de doute)
TR : Méléna ou rectorragie

Cutané

Angiomes stellaires
Ictère
Hématomes notamment du scalp (chute ? traumatisme crânien ?)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

BU : infection urinaire
ECG : Tachycardie (sepsis, anémie) Attention à une FC normale chez le cirrhotique sous bêta bloquants
Sonde nasogastrique : Si doute sur une hémorragie digestive haute
Glycémie capillaire (hypoglycémie)
Hémoglobine capillaire

CIMU

Tri 1 à 3 en fonction de la gravité clinique

Signes paracliniques

Pour l’évaluation du retentissement de l’encéphalopathie et non pour la confirmer

BIOLOGIQUE

NFS
Ionogramme sanguin : montre souvent une hyponatrémie d’inflation, une acidose métabolique organique, parfois hypokaliémie (si vomissements)
Glycémie
Créatinine
Bilan hépatique complet (ASAT, ALAT, gamma-GT, phosphatases alcalines, bilirubine totale, libre et conjuguée)
Taux de prothrombine, facteur V
Phosphorémie (une hypophosphorémie profonde peut être responsable d’encéphalopathie hépatique)
Ammoniémie : est élevée, son taux n’est pas corrélé à la sévérité de l’encéphalopathie
Hémocultures si fièvre
Ponction d’ascite exploratrice avec asciculture
Alcoolémie (si doute avec une ivresse)

RADIOLOGIQUES

Radiographie de thorax de face et profil (foyer infectieux)
Scanner cérébral notamment si signes de localisation, hématomes ou plaies du scalp ou de la face
Echographie abdominale : en l’absence d’autres causes, recherche de voies de dérivations porto-systémiques, de thrombose portale
L’EEG peut être utile en cas de doute sur des crises convulsives infracliniques

Diagnostic étiologique

Facteur de décompensation

INFECTION BACTERIENNE

Infection du liquide d’ascite
Pneumopathie infectieuse
Infection urinaire
…

HEMORRAGIE DIGESTIVE

Hématémèse ou méléna
Déglobulisation ou anémie
Impose la réalisation d’une endoscopie digestive haute

TROUBLES METABOLIQUES

Hyponatrémie (< 120 mmol/L pour expliquer l’encéphalopathie hépatique)
Hypoglycémie (attention chez les patients sous hypoglycémiants, une encéphalopathie hépatique peut persister après la correction de l’hypoglycémie)
Déshydratation
Insuffisance rénale : Diurétiques, hypovolémie, syndrome hépatorénal

PRISE DE MEDICAMENTS

Sédatifs
Attention aux neuroleptiques « cachés » (tel que le métoclopramide)

AUTRES

Hépatite alcoolique aiguë

Diagnostic différentiel

Lésion organique intra crânienne (AVC, hématome sous ou extradural)
Méningite
Abcès cérébral
Ivresse
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Traitement

STABILISATION INITIALE

Traitement du facteur précipitant

Infection : antibiothérapie
Hémorragie digestive : médicament vasoactif et/ou hémostase endoscopique
Troubles hydroélectrolytiques ± déshydratation ± insuffisance rénale (diurétiques) : correction des troubles métaboliques, arrêt des diurétiques
Prise de médicaments sédatifs : arrêt de ces médicaments

Traitement non spécifique

Hydratation 1,5 à 2 L de NaCl 0,9%
Vitamine B1 et vitamine B6
Arrêt des diurétiques
Eviter les sédatifs
Si convulsions : Valproate de sodium, sinon phénytoïne, éviter les benzodiazépines et les barbituriques
Si troubles de la vigilance peu sévère : position ½ assise et sonde nasogastrique pour diminuer les risques d’inhalation
Si troubles sévères de la vigilance : voir ventilation mécanique après intubation orotrachéale, sédation par benzodiazépines et morphiniques

Traitement spécifique

Traitement à visée anti-ammoniaque :
- plusieurs moyens thérapeutiques ont été utilisés pour diminuer le taux sanguin d’ammoniaque, mais leur efficacité sur l’encéphalopathie hépatique n’a été clairement démontrée pour aucun de ces moyens
- à titre de citation, sans être recommandés, ces traitements anti-ammoniaque sont :
  - lactulose (disaccharide non absorbable) : capacité à inhiber la production bactérienne d’ammoniaque et à « trapper » l’ammoniaque dans la lumière digestive, mais, en provoquant une diarrhée, ils peuvent provoquer une déshydratation voire insuffisance rénale
  - antibiotiques non absorbables : théoriquement diminuent le nombre de bactéries digestives à l’origine de production d’ammoniaque. Les plus utilisés sont la néomycine, le métronidazole, la rifamycine
  - autres substances : le benzoate de sodium, la L-ornithine-L-aspartate, la lévocarnitine et l’acarbose
Traitements visant à corriger les altérations de la neurotransmission :
- flumazénil : antagoniste spécifique des benzodiazépines, doit être administré en continu, n’est pas systématique, efficace dans les cas où le facteur précipitant est la prise de benzodiazépines
- les substances dopaminergiques sont inefficaces (levodopa, bromocriptine)
Epuration extra-hépatique : Système MARS, SPAD, Prometheus, sont peu évalués, intéressant pour les patients pour lesquels une transplantation hépatique est envisagée à court terme
Transplantation hépatique :
- une transplantation hépatique peut être indiquée lorsqu’il existe des épisodes itératifs d’encéphalopathie hépatique spontanée, sans facteur déclenchant retrouvé ou en cas d’encéphalopathie chronique
- dans la majorité des cas, elle s’accompagne d’une disparition complète et définitive de l’encéphalopathie
- chez quelques patients transplantés pour encéphalopathie chronique, il peut persister des troubles neurologiques

SUIVI DE TRAITEMENT

Poursuite du traitement étiologique
Lutte contre l’hyperthermie par refroidissement externe (pas de paracétamol)
Hydratation suffisante

Surveillance

CLINIQUE

Conscience
FC, PA
Température
Diurèse
Hémoglobine capillaire

PARACLINIQUE

NFS
Ionogramme sanguin
TP
Bilan hépatique

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Une hospitalisation est systématique sauf dans quelques très rares cas (encéphalopathie hépatique chronique, contact avec le médecin réfèrent du patient, du médecin traitant et famille comprenant bien la surveillance)
L’admission en réanimation se fait essentiellement sur des critères de défaillance neurologique (stade 3 ou 4)
Il semble à priori déraisonnable d’avoir recours à des techniques de réanimations lourdes et invasives chez des cirrhotiques ayant une insuffisance hépatique majeure (TP ou facteur V < 30%) et irréversibles avec des complications aigues non iatrogènes
Dans tous les autres cas, toutes les manoeuvres de réanimation sont justifiées

Mécanisme / description

Les mécanismes conduisant à l’encéphalopathie hépatique sont complexes et incomplètement connus
Ils font intervenir une augmentation de perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, l’action de substances neurotoxiques, notamment l’ammoniaque, ainsi que des perturbations de la neurotransmission
Quelque soit sa gravité, l’encéphalopathie hépatique est potentiellement réversible

Bibliographie

Urgences médicochirurgicales de l’Adulte ; Carli, Riou, Tellion, Editions Arnette
Troubles de la vigilance chez le cirrhotique, F. Durand, Urgences 2000, Congrès de Lille
Encéphalopathie hépatique : Comment optimiser la prise en charge en réanimation ? Francoz C., Réanimation (2007) 16, 498-503
Management of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis, Wright G, Best Practice & Research Clinical Gastroenterology (2007) 21 issue 1, 95-110
Treatment of hepatic encephalopathy, New England Journal of Medicine (1997) 337 issue 7, 473-479

Auteur(s) : Sébastien BEAUNE