Dermatomyosite – Polymyosite

Spécialité : dermatologie / rhumatologie /

Points importants

Pathologie rare : incidence de 5 à 10 cas/million d’habitants
Atteinte inflammatoire dysimmunitaire des muscles striés
Mode de révélation le plus souvent subaigu-chronique
Gravité potentielle liée à l’atteinte oropharyngée et/ou cardiaque
ECG systématique si diagnostic évoqué ++
Y penser devant un déficit musculaire n’ayant pas fait la preuve de son origine

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

AEG évoluant sur plusieurs semaines

Spécifiques

Déficit moteur bilatéral et symétrique, proximal (rhizomélique)
Pas d’atteinte des muscles orbitaires
Myalgies
Atteinte cardiaque : troubles du rythme ou de conduction, insuffisance cardiaque, myocardite
Arthralgies d’horaire inflammatoire sans arthrite vraie
Dysphonie, dysphagie, fausses routes
Dyspnée (pneumopathie d’inhalation ou interstitielle, plus spécifique du syndrome des anti-synthétases)
Signes cutanés spécifiques dans la DM :
- érythème lilacé des paupières
- érythème péri-unguéal douloureux des doigts

CONTEXTE

Terrain

Adulte jeune pour la PM, prédomine chez la femme (sexe ratio 2/1)
Enfant entre 5 et 14 ans et adulte > 40 ans (F>H) pour la DM
Parfois forme frontière ou de chevauchement avec une autre pathologie auto-immune déjà connue chez le patient (lupus systémique, sclérodermie, Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, cirrhose biliaire primitive)

Traitement usuel

Corticothérapie systémique
Immunosuppresseur
Hydroxychloroquine

Facteurs de risque

Pas de facteur de risque reconnu
Chevauchement ou formes frontières avec autre maladie auto-immune dans 10 à 20% des myopathies inflammatoires
Prédisposition génétique probable
Déclenchement par facteurs environnementaux (dont infectieux)
DM après 40 ans : penser à une pathologie tumorale associée

Circonstances de survenue

Mode de révélation principal : déficit myogène progressif
Altération de l’état général
Bilan d’une élévation des CPK
Complication : pneumopathie d’inhalation, pneumopathie interstitielle, troubles du rythme

EXAMEN CLINIQUE

Déficit moteur proximal, bilatéral et symétrique
Pouvant aller jusqu’à la grabatisation
Pas d’amyotrophie ni d’abolition des ROT au début de la maladie
Testing musculaire
Tester les muscles respiratoires (comptage en apnée, inspection de l’ampliation et de la cinétique thoracique)
Carrefour oro-pharyngé : interrogatoire ++ (ne pas tester !)
Test des 10 levers d’une chaise sans l’aide des mains : normalement réalisé en moins de 15 s
Signe du tabouret (impossibilité de se relever de la position accroupie sans l’aide des mains)
Foyer de crépitants (Pneumopathie déglutition) ou anomalies auscultatoires diffuses (pneumopathie interstitielle)
Signes cutanés spécifiques de la DM (Cf. Supra)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG

Systématique, à la recherche d’une hyperexcitabilité supra-ventriculaire ou ventriculaire, troubles de conduction, troubles de la repolarisation
Véritable myocardite rare, de même que la vascularite coronaire
Toute anomalie ECG en contexte de DM/PM doit être interprétée comme une atteinte spécifique de la myopathie inflammatoire jusqu’à preuve du contraire

CIMU

Tri 4 (DM/PM non compliquée) à 2 si pneumopathie d’inhalation sévère ou troubles du rythme cardiaque

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

Augmentation des CPK : principale anomalie biologique permettant d’évoquer le diagnostic :
- de 2 à 3N jusqu’à plus de 10 000 UI/L
- pas de corrélation stricte avec la sévérité
Elévation concomitante des transaminases (ASAT > ALAT) orientant parfois à tort vers une pathologie hépatobiliaire si l’on n’a pas pensé à doser les CPK
Syndrome inflammatoire biologique en général modéré et de toute façon non corrélé à la gravité. Intérêt pour étayer une complication (pneumopathie d’inhalation)
Troponine-I (forme T moins spécifique) : intérêt pour évoquer une atteinte associée de type myocardite (rare)
Urée-créatinine : en général pas de tubulopathie liée à la rhabdomyolyse car chronique
K+, Ca+, Mg2+ : pour le diagnostic différentiel
GDS : pour évaluer la gravité d’une atteinte pulmonaire (pneumopathie d’inhalation, pneumopathie interstitielle)

IMAGERIE

Aucune n’est nécessaire au diagnostic
Radio de thorax systématique pour dépister une atteinte pulmonaire

Diagnostic étiologique

La distinction entre PM, DM et autres myopathies inflammatoires (comme les myosites à inclusion) se fait essentiellement sur les données de la biopsie musculaire et ne relève donc pas de l’urgence
La présence de signes cutanés spécifiques signe le diagnostic de DM

Diagnostic différentiel

Endocrinopathies :
- hypothyroïdie, hyperthyroïdie
- syndrome de Cushing
Troubles électrolytiques :
- hypokaliémie, hypocalcémie, hypercalcémie, hypomagnésémie
Myopathies toxiques et médicamenteuses :
- statines, chloroquine, colchicine, corticostéroïdes, zidovudine, pénicillamine, alcool, cocaïne
Myopathies infectieuses :
- entérovirus, VIH, EBV, Myxovirus influenzae, toxoplasmose, trichinose
Dystrophies musculaires, myasthénie, sclérose latérale amyotrophique
Myopathies métaboliques : mitochondriopathies notamment

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

Le traitement initial d’une PM/DM relève exceptionnellement de l’urgence vitale en dehors des complications
Corticothérapie : 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone, après vérification de la kaliémie et de l’ECG et exclusion des principaux diagnostics différentiels
Rarement indiquée en urgence : mieux vaut prendre le temps de confirmer le diagnostic
Certaines équipes préconisent de débuter par des bolus journaliers de 1 gr de méthylprednisolone dans les formes d’emblée sévères
Arrêt de l’alimentation orale et début d’alimentation entérale par SNG si troubles de la déglutition
Oxygénothérapie adaptée aux GDS et antibiothérapie (ex. : amoxicilline + acide clavulanique) si pneumopathie d’inhalation
Antalgiques si myalgies au premier plan
Prévention des complications de décubitus : HBPM à dose préventive

Suivi du traitement

Mesures diététiques associées à la corticothérapie :
- régime sans sel et sans sucre rapide
- supplémentation potassique et apports calciques systématiques :
  - K+ : 600 mg matin et soir
  - calcium vit D3 : 1 gr de calcium/j
- inhibiteur de la pompe à protons si ATCD ulcéreux
Traitement immunosuppresseur et/ou immunomodulateur :
- en 2e intention après échec de corticothérapie ou si corticodépendance à un niveau trop élevé
- donc pas en urgence
- azathioprine, méthotrexate, immunoglobulines intraveineuses, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide
Hydroxychloroquine : 2 cp/j, efficace sur les lésions cutanées de DM

MEDICAMENTS

Prednisone: 1 mg/kg/j
K+: 600 mg x 2 /j
Calcium vitamine D3 : 1 gr de calcium/j
Hydroxychloroquine: 2 cp/j

Surveillance

CLINIQUE

Testing musculaire
Autonomie
Test des 10 levers de chaise
Troubles de la déglutition
Dyspnée

PARACLINIQUE

ECG
CPK (pas d’intérêt à contrôler avant plusieurs jours)

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Réanimation

Si troubles du rythme mal toléré ou trouble de la conduction de haut degré
Détresse respiratoire sur pneumopathie d’inhalation ou pneumopathie interstitielle

Médecine interne ou rhumatologie

Systématique pour confirmer le diagnostic par biopsie musculaire
Soit d’emblée à partir du SAU
Soit programmée à court terme en l’absence de critères de gravité

Mécanisme / description

PM et DM sont classées dans les maladies auto-immunes

Dans la DM, la cible antigénique serait l’endothélium des capillaires de l’endomysium, responsable d’une activation du complément et de l’aspect histologique d’atrophie périfasciculaire d’origine ischémique
Dans la PM, l’immunopathologie ferait intervenir une cytotoxicité T CD8+ restreinte par le CMH (complexe majeur d’histocompatibilité) de type I, le myocyte jouant le rôle de cellule présentatrice d’antigène
Un facteur déclenchant infectieux essentiellement viral est depuis longtemps évoqué (notamment par un mécanisme de mimétisme antigénique) mais n’a jamais pu être clairement démontré, en dehors de certains cas d’infection par le VIH et le HTLV-I

Bibliographie

Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003;362:971-82
Lundberg I.E. The heart in dermatomyositis and polymyositis. Rheumatology 2006;45:18-21
Erlacher P, Lercher A, Falkensammer J, Nassonov EL, Samsonov MI, Shtutman VZ, Puschendorf B, Mair J. Cardiac troponin and beta-type myosin heavy chain concentrations in patients with polymyositis or dermatomyositis. Clin Chim Acta 2006;306:27-33
Maladies et syndromes systémiques. Médecine-Sciences Flammarion, 4e édition 2000
Traité de Médecine. Médecine-Sciences Flammarion, 4e édition 2004

Auteur(s) : Pierre HAUSFATER