Hypoparathyroïdie

Spécialité : endocrinologie / pédiatrie /

Points importants

Devant une hypocalcémie, le diagnostique d’hypoparathyroïdie repose sur le dosage de la PTH qui sera abaissée
L’hypoparathyroïdie peut être acquise (secondaire à une chirurgie) ou héréditaire
Le traitement est symptomatique avec apport de vitamine D et calcium

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

Les signes cliniques varient selon la gravité et la chronicité de l’hypocalcémie

Spécifiques

Hypocalcémie se manifeste par une hyperexcitabilité neuromusculaire :
- paresthésie distale et péribuccale, soit spontanée, soit déclenchée par l’effort
- on peut l’objectiver par le signe de Trousseau, le signe de Chvostek (Cf.
  <a « pathologies_142″= » »>Hypocalcémie
  )
La crise aiguë hypocalcémique : crise de tétanie :
- paresthésie buccale et distale
- puis fasciculations musculaires puis contractures localisées aux extrémités et à la face
- puis la contracture peut se généraliser et entraîner un arrêt respiratoire (spasmes diaphragmatiques, laryngés)
- durée de crise environ 2 à 3 min
- syncope possible en cas de troubles du rythme cardiaque
L’hypocalcémie chronique : moins de manifestations neuromusculaires mais :
- cataracte sous-capsulaire
- anxiété, syndrome dépressif
- troubles de phanères

Terrain

Le plus souvent post-chirurgicale (secondaire à une ablation des parathyroïdes, thyroïdectomie totale)
Par déficit en PTH : cause rare, sporadique ou familiale, découverte dans l’enfance ou à l’âge adulte, de symptomatologie fruste
Hypoparathyroïdie familiale : peut-être transmise sur un mode autosomique dominant (défaut du gène de la pré-pro-PTH), autosomique récessif (défaut du gène de la PTH) ou lié à l’X (aplasie des parathyroïdes)
Hypoparathyroïdie auto-immunes : dans le cadre des pathologies auto immunes polyglandulaires de type 1, maladie autosomique récessive, associant insuffisance surrénale, candidose cutanéomuqueuse, vitiligo, alopécie, anémie de Biermer, et autres déficits hormonaux
Hypoparathyroïdie des déficits en magnésium sévère :
- magnésémie inférieure à 0,4 mmol/L
- dans l’alcoolisme chronique, les malabsorptions digestives ou alimentations parentérales prolongées
- déficit de sécrétion et résistance à l’action de la PTH de mécanisme inconnue

Antécédents

Circonstances de survenue

Hypoparathyroïdie transitoire post-chirurgicale :
- dans les semaines qui suivent l’intervention
- complique 3 à 4% des thyroïdectomies totales
- considérée comme définitive si persiste 6 mois après l’intervention

Signes paracliniques

Calcémie < 2,2 mmol /L (à interpréter en fonction de l'albuminémie, du pH et de la phosphorémie) :
- calcium corrigé (mg/L) = calcium mesuré + 0,02 x (40 – albumine [g/L]) ou Calcium corrigé (mmol/L) = calcium mesuré/(0,55 + protidémie [g/L]/160)
La PTH est basse
Phosphorémie : normale ou augmentée
Magnésémie (selon contexte) en général diminuée
Calciurie : pour les diagnostics différentiels

Diagnostic étiologique

Diagnostic différentiel

Défaut d’apport ou d’absorption digestive
Défaut d’exposition solaire
Défaut de synthèse 1-25OH₂ : barbiturique, maladie rénale
Conséquences osseuses : défaut de minéralisation :
- enfant : rachitisme
- adulte : ostéomalacie
Biologie :
- hypocalcémie, hypophosphorémie, hypocalciurie (hyperphosphaturie)
- PTH augmentée
- diminution de la vitamine D plasmatique

Familiale (mutation activatrice) ou acquise
Inhibition de la sécrétion de PTH (seuil déplacé vers le bas) et de la réabsorption de calcium par le rein
Hypercalciurie inappropriée
PTH inappropriée (basse mais non effondrée)
Hypocalcémie hypercalciurique

Traitement

Traitement symptomatique de l’hypocalcémie :
- apport en calcium si hypocalcémie menaçante ou symptomatique :
  - voie IV lente 10 à 20 mL de gluconate de calcium 10%
  - éventuellement perfusion de 1 à 2 mg/kg/h selon surveillance biologique
  - sinon apport per os 1 à 3 g/j

En cas d’hypoparathyroïdie, un apport en vitamine D est nécessaire :
- on utilise les dérivés métaboliques actifs de la vitamine D :
  - 1,25 (OH) vit D2 (Rocaltrol) de 0,5 à 1 mg/j
  - ou 1 (OH) vit D (Un-Alfa) de 1 à 3 µg/j
  - supplémentation per os en calcium de 1 à 3 g/j

Surveillance