Syndrome de Wolf Parkinson White

Spécialité : cardiologie / pédiatrie /

Points importants

Anomalie congénitale : voie de conduction supplémentaire entre oreillettes et ventricules
Le plus souvent découverte fortuite
Risque plus élevé de développer une tachycardie supra-ventriculaire (TSV)
Risque plus élevé d’arythmie ventriculaire et de mort subite (rare: 0,1%) si TSV

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Aspécifiques du syndrome de WPW mais dépendant de la tolérance de la tachycardie

Généraux

Vertiges, asthénie

Cardiovasculaires

Chez le sujet jeune à coeur sain :
- palpitations
- lipothymie
Chez le patient avec une cardiopathie pré existante :
- collapsus
- syncope
- douleur de type angineuse
- décompensation cardiaque gauche
En cas de fibrillation auriculaire sur une voie accessoire à conduction antérograde rapide :
- tachycardie > 250/min avec risque de mort subite

CONTEXTE

Terrain

Sujet jeune, enfant, le plus souvent sur coeur sain

Antécédents

Episodes identiques de tachycardie souvent étiquetés : pathologie anxieuse

Circonstances de survenue

Début brutal
Parfois déclenché par l’émotion

EXAMEN CLINIQUE

Tachycardie 180/min (120 à 250/min)
Examen clinique aspécifique
Eventuellement signes de mauvaise tolérance de la tachycardie :
- collapsus, dyspnée, crépitants bilatéraux

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG

_165
ECG : syndrome de Wolf Parkinson White

En dehors des épisodes de tachycardies

Rythme sinusal
PR court (PR < 120 ms), onde delta, QRS large (QRS > 120 ms) : faisceau de Kent
PR normal, pas d’onde delta : faisceau de Kent caché
PR normal, onde delta : fibres de Mahaim

ECG per critique si tachycardie orthodromique

Tachycardie régulière à QRS fins = superposable à celle de la maladie de Bouveret (pas d’aspect de pré-excitation)
QRS larges si bloc de branche fonctionnel
Ondes P rétrogrades
Signes en faveur d’une réentrée par voie accessoire plutôt qu’intranodale :
- intervalle RP > 70 ms
- bloc de branche ralentisseur
- onde P négative en D1 et AVL

ECG per critique si tachycardie antidromique

QRS réguliers
Aspect de pré-excitation

ECG per tachycardie avec fibres de Mahaim

QRS réguliers
Aspect de bloc de branche gauche

ECG pré-excitation et fibrillation auriculaire

QRS irréguliers, larges (onde delta et QRS > 120ms), rapide

CIMU

Tri 1 à 4

Diagnostic différentiel

Tachycardie jonctionnelle intranodale
Tachycardie supraventriculaire
Tachycardie ventriculaire

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

Voie veineuse périphérique avec NaCl 0,9%
Scope
Oxygénation si détresse respiratoire
Réduction de la tachycardie, enregistrement ECG de la réduction
Si trouble de la conscience : choc électrique externe
- enfant < 1an : conversion thermique (poche de glace sur visage, immersion du visage dans l’eau glacée)
En dehors des troubles de la conscience :
- manoeuvres vagales :
  - massage carotidien unilatéral sous-mandibulaire (si pas de sténose connue ni souffle carotidien)
  - manoeuvre de Valvasva
  - compression des globes oculaires (sauf pathologie oculaire)
- enfant :
  - < 1an : conversion thermique
  - > 1an réflexe oculomoteur
- si échec : traitement médicamenteux
  - 1re intention (enfant et adulte) : adénosine
  - inhibiteurs calciques (adulte) si échec ou contre-indication à l’adénosine, en privilégiant le diltiazem au vérapamil (complications hémodynamiques)
  - bêtabloquant esmolol moins efficace
  - amiodarone : si les autres familles sont inefficaces ou inappropriées

MEDICAMENTS

Adénosine : administrée sous monitoring par un médecin ayant des moyens de réanimation cardiovasculaire

Adénosine triphosphate Striadyne : ampoule 20 mg :
- contre indications :
  - BAV du 2e et 3e degré non appareillé
  - maladie de l’oreillette
  - asthme
  - hypersensibilité connue à l’adénosine
- adulte : 10 mg IV flash. Si échec, 20 mg 2 ou 3 min plus tard
- enfant : 0,5 à 1 mg/kg
- précautions :
  - majoration possible d’une HoTA
  - si fibrillation ou flutter auriculaire, risque d’une conduction rapide par la voie accessoire
- effets indésirables :
  - neurosensoriels : vertiges, anxiété, vision trouble, goût métallique
  - gastro-intestinaux : nausées, vomissements
  - cardiovasculaires : flush facial, oppression thoracique, pause sinusale, BAV, ESV, TV, très rarement fibrillation ventriculaire et torsade de pointe.
  - respiratoire : dyspnée, bronchospasme
Adénosine Krenosin ampoule 6 mg :
- adulte : 3 mg IV en 2 secondes, si échec 6 mg après 1 à 2 min. Si échec 12 mg
- enfant : pas d’études
- mêmes contre-indications et précautions d’emploi et effets indésirables que l’adénosine triphosphate
Diltiazem Tildiem flacon 25 mg :
- adulte : 0,25 à 0,30 mg/kg IV en 2 min (jusqu’à une dose maximale de 50 mg)
- contre-indications absolues :
  - hypersensibilité au diltiazem
  - dysfonction sinusale, BAV du 2e et 3e degré non appareillé
  - fibrillation ou flutter auriculaire sur WPW
  - HoTA
  - choc cardiogénique et insuffisance ventriculaire gauche
  - dantrolène, sultopride, pimozide, cisapride, alcaloïdes de l’ergot de seigle
Amiodarone :
- adulte : 150 mg IV en 10 min puis 360 mg en 6 heures puis 540 mg en 18 heures ou 4 cps de 200 mg par jour pendant 3 semaines puis diminution progressive
- enfant : 10 à 15 mg/Kg/ jour per os

Surveillance

CLINIQUE

FC, FR, PA, SpO₂/h
Enregistrement ECG de la réduction puis ECG post tachycardie

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Après réduction si normalisation du tracé : pas d’indication à une hospitalisation. Poursuite de la prise en charge en ambulatoire par un cardiologue.

CRITERES DE SORTIE

Normalisation du tracé

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

Prise en charge en ambulatoire par un cardiologue

Mécanisme / description

Présence d’une voie accessoire extra nodale atrio-ventriculaire
Voie accessoire la plus connue : faisceau de Kent (90%) : fibres musculaires réalisant un pont entre les oreillettes et les ventricules
Fibres de Mahaim : pont le plus souvent atrio-fasciculaire (branche droite) ou nodo-fasciculaire ou nodo-ventriculaire
Conduction rapide des voies accessoires le plus souvent antérograde et rétrograde
En rythme sinusal, conduction de l’activité auriculaire à travers la voie normale nodo-hissienne associée ou non à une conduction par la voie accessoire si perméabilité antérograde. Excitation prématurée d’une partie du ventricule à côté de la voie accessoire : pré-excitation (onde delta, PR court). En l’absence de conduction antérograde : faisceau de Kent caché.
Point de départ de la tachycardie
Lors d’une tachycardie, le plus souvent, conduction de l’influx par la voie nodo-hissienne dans le sens antérograde puis par la voie accessoire dans le sens rétrograde (tachycardie orthodromique)
Plus rarement, tachycardie antidromique (10%) : passage antérograde par la voie accessoire puis rétrograde par les voies normales

Bibliographie

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Auteur(s) : Sandrine CHARPENTIER