Spécialité : neurologie /
Points importants
- Démyélinisation du système nerveux périphérique, polyradiculonévrite aigue inflammatoire
- Etiologie non connue, suspicion mécanisme immunologique
- Incidence 0,4 à 4 /100 000 habitants/an dans le monde, sexe ratio : 1,5 H/F
- Evolution paralysante ascendante en 3 phases : phase d’extension, plateau, régression
- Gravité potentielle pouvant aller jusqu’au décès (< 5%) d’autant plus que le début est rapide : 20 à 30% ventilation mécanique, 15 à 25% séquelles motrices
- Diagnostic essentiellement clinique : paralysie ascendante ± associée à de discrets troubles de la sensibilité en distal
- Traitement de référence : échanges plasmatiques
Présentation clinique / CIMU
SIGNES FONCTIONNELS
Phase d’extension : 1 à 4 semaines
- Généraux :
- 60% cas : phase prodromique à type d’infection virale non spécifique
- douleurs à type de myalgies, rachialgies, sciatique
- paresthésies fréquentes des extrémités (précédentes, concomitantes ou successives)
- Spécifiques :
- déficit moteur retardé ascendant (MI), bilatéral, symétrique
Phase de plateau (très hétérogène) : 4 à 8 semaines
- Généraux :
- paresthésies importantes fréquentes des extrémités (précédentes, concomitantes ou successives)
- Spécifiques :
- déficit moteur retardé ascendant, bilatéral, symétrique jusqu’à tétraplégie
- risque d’atteinte des muscles respiratoires et déglutition
- 50% atteinte nerfs crâniens, bilatérale, asymétrique : Paralysie faciale périphérique, atteinte IX, X, XI (troubles déglutition), rares troubles oculomoteurs
Phase de régression : après 8 semaines
- Généraux :
- régression progressive des troubles (sens inverse de leur apparition)
- régression incomplète dans 15 à 25% des cas
CONTEXTE
Terrain
- Tout âge, plus fréquent chez l’homme
Facteurs de risque
- Hypothétiques : post infection à Campylobacter jejuni, CMV, EBV, post vaccination (tétanos, poliomyélite)
Circonstances de survenue
- Inconnues (suspicion mécanisme immunologique)
EXAMEN CLINIQUE
- Abolition des ROT
- Troubles sensitifs inconstants et discrets : prédominants sur sensibilité tactile et proprioceptive
- Phase de plateau très hétérogène selon l’étendue du déficit et la durée :
- paralysie des muscles respiratoires
- troubles végétatifs (syndrome dysautonomique) parallèle à l’atteinte motrice : HTA, tachycardie, bradycardie, rétention d’urine, variations thermiques, sueurs
- Évaluation des signes de gravité pouvant nécessiter une hospitalisation en unité de soins intensifs ou en réanimation :
- fonction respiratoire (détresse respiratoire aigue = intubation et ventilation)
- fonction phonatoire et déglutition
- Syndrome de Miller-Fisher : associe paralysie oculomotrice, ataxie et aréflexie ostéotendineuse
EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES
- Glycémie capillaire (hyperglycémie possible)
- BU (couleur urines)
- ECG (hypokaliémie)
CIMU
- Tri 2 à 5 selon la gravité de l’atteinte
Signes paracliniques
BIOLOGIQUE
Ionogramme sanguin
- Kaliémie
- Hyperglycémie
- Hyponatrémie de dilution d’un syndrome de Schwarz-Bartter
Ponction lombaire
- Dissociation albumino-cytologique = hyperprotéinorachie sans hypercytose, peut-être normale précocement, à contrôler à 7 jours
Recherche de diagnostics différentiels
- NFS, VS, FAN, électrophorèse protides plasmatiques, sérologie VIH et Lyme
IMAGERIE
Electromyogramme non obligatoire
- Résultats en rapport avec la démyélinisation : diminution vitesse de conduction
Diagnostic différentiel
- Neuropathie périphérique (métabolique, carentielle, inflammatoire, toxique, dégénérative…)
- Polyradiculonévrite aiguë infectieuse : séroconversion VIH, CMV, MNI, maladie de Lyme
- Inflammatoire : sarcoïdose, LED
- Néoplasique : méningite carcinomateuse, hémopathie maligne
- Médicamenteuse: cordarone, antimitotiques
- Poliomyélite antérieure aiguë
- Hypokaliémie
- Hypothyroïdie
Traitement
TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER
Traitement symptomatique
- Au niveau respiratoire :
- intubation, ventilation si détresse respiratoire
- kinésithérapie
- aspirations bronchiques si besoin
- Complications cardiovasculaires :
- scope
- atropine SC (1/2 mg) en cas de bradycardie
- Troubles de déglutition :
- sonde nasogastrique
- Prévention des complications de décubitus : thrombo emboliques, escarres, rétraction tendineuse
- Prévention des ulcères de cornée en cas de paralysie faciale
- Traitement de la douleur
Traitement étiopathogénique
- Dans le service d’accueil, justifié par la gravité potentielle sur le plan respiratoire et le risque de séquelles neurologiques
- Le plus précocement par rapport aux troubles de la marche
- Echanges plasmatiques en l’absence de contre- indication
- Immuno-globulinothérapie à forte dose
- Contre-indication des corticoïdes
MEDICAMENTS
- En milieu spécialisé : échanges plasmatiques ou immuno-globulinothérapie
Surveillance
CLINIQUE
- Surveillance de la fonction respiratoire, des troubles de déglutition (arrêt des apports per os si besoin)
- Troubles dysautonomiques (atropine et sondage urinaire si rétention)
- Risques infectieux (pneumopathie d’inhalation)
- Risque thrombo-embolique
- Surveillance cutanée (escarres)
- Prévention ulcères de cornée : diplégie faciale
Devenir / orientation
CRITERES D’ADMISSION
Réanimation
- Atteinte de la fonction respiratoire
- Bradycardie nécessitant une surveillance scopée
- Indication à des échanges plasmatiques
Neurologie
- Absence de signe de gravité mais nécessité d’avoir un service de réanimation à proximité
CRITERES DE SORTIE
- Pas de sortie possible en raison d’une nécessité d’hospitaliser pour surveillance et traitement
Mécanisme / description
- Syndrome inflammatoire aigu touchant la myéline du système nerveux périphérique
- Probable réaction immunologique d’origine non déterminée : démyélinisation segmentaire respectant l’axone en phase précoce
- Hypothèse principale : activation des macrophages par les lymphocytes T à partir d’anticorps présents sur les cellules de Schwann
- Aggravation des lésions par toxicité secondaire des enzymes et radicaux relâchés par la réaction inflammatoire
- Evolution ascendante sur plusieurs semaines
- Gravité potentielle
- Cause infectieuse possible : Campylobacter, jejuni, CMV, EBV, post vaccination (tétanos, poliomyélite)
Bibliographie
- R.A.C. Hugues, D.R. Cornbalth Guillain barré Syndrome. lancet 2005; 366: 1653-66
- R.A.C. Hugues, R.D.M. Hadden, N.A. Gregson, K.J. Smith Pathogenesis of Guillain Barré Syndrome. Journal of neuroimmunology 100,1999; 74-97
- McGillicuddy DC, Walker O, Shapiro NI, Edlow JA.C. Gyuillain-Barré syndrome in the emergency department. Annals of Emergency Medicine Volume 47, n°4: april 2006
Auteur(s) : Aurore ARMAND-PERROUX
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