Sténose du pylore

Enfant

Spécialité : gastro-enterologie / pédiatrie /

Points importants

• Vomissements alimentaires, en jet, avec du lait caillé
• Post-prandiaux précoces à la phase initiale, plus tardifs à un stade évolué, liés à une hypertrophie concentrique de la musculeuse du pylore
• Fréquence 2/1000
• Mise en condition médicale, traitement chirurgical

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS 

Généraux

• Cassure progressive de la courbe pondérale
• Appétit conservé, voire enfant affamé
• Oligurie si déshydratation importante (vomissements itératifs)

Spécifiques

• Hématémèse possible (conséquence d’un syndrome de Mallory Weiss)
• Constipation associée

CONTEXTE 

Terrain 

• Garçon (rapport M:F 4/1)
• Intervalle libre de 3 à 6 semaines

Antécédents / Facteurs de risque

• 1^er né, prématuré
• Récurrence familiale 15%

EXAMEN CLINIQUE 

• Palpation de l’olive pylorique para-ombilicale droite (rarement retrouvée)
• Ondulations péristaltiques

_857
– – –
Sténose du pylore

• Déshydratation

CIMU

• Tri 2-3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUES 

• GDS, ionogramme sanguin et urinaire (alcalose hypokaliémique et hypochlorémique)
• Groupe sanguin, NFS, hémostase (Bilan pré-opératoire)

IMAGERIE

ASP à jeun 

• NHA intra-gastriques
• Distension gastrique
• Faible aération intestinale

Echographie du pylore à jeun : examen de référence

• Epaisseur du pylore > 4 mm
• Longueur du pylore > 20 mm
• Diamètre transversal > 14 mm

TOGD en cas de doute diagnostic

• Dilatation et stase gastrique
• Défilé pylore fin
• Empreinte de l’olive pylorique

ECG si hypokaliémie

Diagnostic étiologique

• Echographie du pylore à jeun

Diagnostic différentiel

• Les vomissements et les régurgitations du nourrisson
• L’augmentation de la fréquence des régurgitations et l’apparition de vomissements en jet sont 2 signes d’une possible sténose du pylore. Dans ce cas, l’échographie du pylore permet de confirmer le diagnostic

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale 

• A jeun
• Hydratation sur VVP :
  • volume à perfuser: 150-200 mL/kg/24h de B46 (soit : Glucose 55 g/L ; NaCl 3 g/L ; KCl 1,5 g/L ; Gluconate de Calcium  2 g/L)
• Correction des troubles ioniques :
  • si hypokaliémie < 3 mmol/L
    • ajouter 1 à 2 mmol/kg dans la perfusion prévue pour 24h [KCl 7,46% (1mL = 1 mmol)]
  • si hypernatrémie associée :
    • < 150 mmol/L : B 46 (3 g NaCl/L)
    • entre 150 et 170 mmol/L : B 26 (4 g NaCl/L)
    • > 170 mmol/L : B 26 + 1 g NaCl/L (5g NaCl/L) (en Unité Surveillance Continue)
    • objectif : correction lente de la natrémie avec une diminution ~0,5 mmol/L par heure, pour éviter les complications neurologiques (hématome sous-dural, thrombose veineuse)
  • si hyponatrémie associée :
    • < 130 mmol/L et non symptomatique : B26 (4 g NaCl/L)
    • < 125 mmol/L et symptomatique (convulsions, trouble de conscience)
    • remonter rapidement la natrémie par l’injection de 3-4 mL/kg de NaCl 5,85% (1mL = 1mmol) en 5 min. puis correction lente de la natrémie avec une remontée ~0,5 mmol/L par heure, pour éviter les complications neurologiques (myélinose centro-pontine)
• Ne pas poser de SNG

Suivi

• Prévenir le chirurgien digestif
• Traitement chirurgical après réhydratation et normalisation ionique 
• Intervention par pylorotomie extra-muqueuse, par voie ombilicale ou laparoscopique (cette dernière semble être mieux tolérée en post-opératoire). 

Surveillance

CLINIQUE 

• Vomissements
• Etat d’hydratation
• Pose d’une sonde urinaire pour quantifier diurèse et poids 1/j
• FC, FR, TA, T°C, SpO₂ /3 h

PARACLINIQUE

• Ionogramme sanguin
• GDS (pour vérifier la correction de l’alcalose hypokaliémique et hypochlorémique)

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Hospitalisation systématique

• Si suspicion de sténose du pylore : Hospitalisation pour réalisation du bilan
• Sténose du pylore confirmée : Hospitalisation pour prise en charge chirurgicale
• Admission en Réanimation en cas de troubles ioniques sévères (rares)

Mécanisme / description

• Lésion anatomique de type myome développé sur les fibres musculaires circulaires du pylore qui dépendent de la musculeuse gastrique : sténose progressive de la lumière digestive
• Etiologie indéterminée, avec une composante génétique décrite. On a aussi décrit des anomalies de plusieurs composants du muscle du pylore, notamment au niveau des cellules nerveuses ganglionnaires, des neurotransmetteurs et de la matrice extracellulaire

Bibliographie

• Hernanz-Schulman M. Pyloric stenosis: role of imaging. Pediatr Radiol. 2009 Apr;39 Suppl 2:S134-9.
• MacMahon B. The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review. Epidemiology. 2006 Mar;17(2):195-201.
• Navarro J. Gastro-entérologie pédiatrique. Edition Médecine-Sciences Flammarion, 2001.
• Panteli C. New insights into the pathogenesis of infantile pyloric stenosis. Pediatr Surg Int. 2009 Dec;25(12):1043-52.
• St Peter SD, Ostlie DJ. Pyloric stenosis: from a retrospective analysis to a prospective clinical trial – the impact on surgical outcomes. Curr Opin Pediatr. 2008 Jun;20(3):311-4.

Auteur(s) : Chrystèle MADRE, Luigi TITOMANLIO

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