Glomérulonéphrite rapidement progressive

Adulte

Spécialité : génito-urinaire / infectieux /

Points importants

Situation clinique rare
Urgence diagnostique (ponction biopsie rénale dans les meilleurs délais)
Urgence thérapeutique pour éviter l’évolution vers l’IRC, car seul un traitement spécifique permettra d’améliorer la fonction rénale

Présentation clinique / CIMU

Généraux

Syndrome pseudo-grippal (fièvre, arthralgies, malaise, lombalgies) fréquent avant la phase d’état
Signes d’accompagnement en rapport avec la maladie causale :
- arthrite inflammatoire, inflammation des cartilages de la face
- dyspnée, hémoptysie
- uvéite
- lésions cutanéomuqueuses
- rhinorrhée
- neuropathie

Terrain

Traitement usuel

Antécédents

Maladie systémique connue :
- granulomatose de Wegener
- polyangéite microscopique
- syndrome de Goodpasture
- lupus érythémateux disséminé
Maladie de Berger (glomérulonéphrite à IgA)
Glomérulonéphrite post-streptococcique

Œdèmes périphériques blancs, mous, indolores, dans les zones déclives
HTA
Oligurie
Anomalies du sédiment urinaire (hématurie microscopique, leucocyturie aseptique)
Facteurs de gravité :
- systémiques liées à l’affection causale :
  - anurie
  - hémorragie intra-alvéolaire
  - troubles métaboliques imposant la dialyse
  - atteinte neurologique centrale
- systémiques liées à l’insuffisance rénale aiguë :
  - surcharge vasculaire, OAP
  - encéphalopathie urémique

Tri 1 : si troubles de conscience, signes de choc (marbrures, cyanose, PA imprenable), détresse respiratoire
Tri 2 : fièvre avec signes de gravité clinique : T° > 39°C ou < 36°C, FR > 20/min, SpO₂ < 90% à l’air ambiant, PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm
Tri 3 : toute autre situation

Signes paracliniques

NFS (hyperleucocytose, anémie), plaquettes
Ionogramme sanguin, urée, créatinine (insuffisance rénale aiguë, hyperkaliémie)
Glycémie
Prélèvements immunologiques en urgence : anticorps (anti-membrane basale glomérulaire : anti-MBG, ANCA, anti-nucléaire, anti-DNA natif, ASLO) complément (C3, C4 CH50)
ECBU

Diagnostic étiologique

Diagnostic différentiel

Toute
<a « pathologie:= » » pathologies_320″= » »>insuffisance rénale aiguë
et en particulier la nécrose tubulaire aiguë

Traitement

Pas de traitement spécifique en urgence avant avis spécialisé :
- comme l’Endoxan ou bolus de stéroïdes (équivalent prednisone 1 g/j x 3 jours ; bolus IV 3 jours puis 1 mg/kg/j pendant 6 à 8 semaines)

Surveillance

Devenir / orientation

Mécanisme / description

C’est une glomérulonéphrite avec dépôts extra-capillaires : « croissants extra-capillaires »
Rupture du filtre glomérulaire avec prolifération de cellules épithéliales, afflux de cellules inflammatoires et dépôts de fibrine
La topographie des dépôts d’Ig permet leur classification :
- dépôts linéaires : syndrome de Goodpasture
- dépôts granuleux : PR, cryoglobulinémie, LED, maladie sérique, vascularite d’origine infectieuse
- absence de dépôts : maladie de Wegener, polyangéite microscopique, GN « extra-capillaire » pauci-immune
Bibliographie
- Savie J, Duke G. Glomerulonephritis. Pp362-72I. in Critical Care Nephrology, 2nd edition. Ronco C, Bellomo R & Kellum JA. 2009. Saunders Elsevier Ed
Auteur(s) : Yann-Erick CLAESSENS Facebook Page Medical Education——Website Accueil —— Notre Application
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