Syndrome du QT long

Spécialité : cardiologie / pédiatrie /

Points importants

• Deux formes : congénital ou acquis
• Risque de torsade de pointe (TdP) ou FV pouvant entrainer syncope et mort subite

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux : liés aux complications rythmiques

• Vertiges

Spécifiques

• Syncope, mort subite

Peut être de découverte fortuite

CONTEXTE

Terrain

• Congénital :
  • ATCD personnel de syncope
  • ATCD familiaux de syncope, mort subite
• Acquis :
  • désordres métaboliques : kypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie
  • bradycardie
  • prise de cocaïne
  • intoxication aux organo-phosphorés
  • hémorragie sous arachnoïdienne
  • AVC
  • myxpoedème
  • hypothermie
  • neuropathie
  • SIDA
  • infarctus du myocarde
  • cardiomyopathie
  • médicaments :
    • anti-arythmiques Ia et III, psychotropes, anti infectieux, anti histaminique

Facteurs de risque de développer une TdP

• Congénital :
  • génotype (LQT1, LQT2)
  • hommes avant 12 ans
  • femmes après 18 ans
  • ATCD de syncope
  • durée du QTcorrigé (QTc)
  • association aux facteurs acquis d’allongement du QT
• Acquis par traitement allongeant le QT :
  • femme
  • infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, valvulopathie, cardiomyopathie
  • hypokaliémie
  • ATCD familial de QTL
  • polymédication avec traitements allongeant le QT
  • bradycardie extrême
  • QT long > 450 ms

Circonstances de survenue

• Congénital :
  • SQTL1 : syncope à l’effort (natation)
  • SQTL2 : syncope lors d’un stress émotionnel (bruit)
  • SQTL3 : syncope nocturne
  • SQTL7 : dysmorphie faciale et paralysie périodique
  • SQTL8 : déficience immunitaire, hypoglycémie, autisme, syndactylie

EXAMEN CLINIQUE

• En dehors d’un épisode de TdP, examen normal sauf morphotype particulier des QT congénitaux

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG : QT long

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ECG : QT long

• Mesure du QT du début du Q à la fin de l’onde T (voire de l’onde U si suit l’onde T)
• Moyenné sur 3 à 5 battements
• Mesuré dans les dérivations D2, V5 ou V6 (prendre la plus longue mesure)
• Correction par la formule de Bazett (fonction de la fréquence cardiaque) :
  • QTc = QT/RR0.5
• QTc allongé :
  • avant 15 ans QTc > 460 msec
  • homme adulte QTc > 450 msec
  • femme adulte QTc > 470 msec
• Morphologie de l’onde T : anormale (large, bifide, biphasique, alterne) ; peut prédire de génotype

ECG : torsade de pointe

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• ECG : torsade de pointe  
  • Tachycardie ventriculaire non soutenue
  • Rythme irrégulier
  • Dissociation auriculo-ventriculaire
  • Complexes QRS élargis, fréquence 180 à 250 bpm
  • Rotation axiale progressive et cyclique autour de la ligne iso électrique
  CIMU
  • Tri 1 à 4
  Signes paracliniques BIOLOGIQUE
  • Rechercher systématiquement des troubles métaboliques : hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie
  Diagnostic étiologique Repose sur l’anamnèse Acquise
  • Désordre métabolique
  • Médicaments allongeant le QT
  • Pathologies allongeant le QT
  Congénital
  • Histoire familiale de syncope et mort subite
  Diagnostic différentiel
  • Tachycardies à complexes larges (tachycardies ventriculaires, tachycardies supraventriculaires avec bloc de branche, fibrillation ventriculaire)
  Traitement TRAITEMENT PREHOSPITALIER/INTRAHOSPITALIER En cas de torsade de pointe
  • Stabilisation initiale :  
    • TdP persistante avec arrêt circulatoire : choc électrique externe
  • Suivi du traitement : prévention des récidives :  
    • arrêt des traitements allongeant le QT
    • correction des troubles métaboliques
    • sulfate de magnésium : 2 g IV en bolus puis perfusion continue 2 à 4 mg/min (adulte), chez l’enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
    • en cas de bradycardie extrême : isoprénaline (Isuprel) ou entrainement électrosystolique externe ou invasive (fréquence 100 à 200/min)
    • si échec : bêtabloquant : propranolol chez l’adulte : 1 mg IVL par min sans dépasser 10 mg (2 amp), chez l’enfant : 0,1 mg/kg
  En cas de QTL de découverte fortuite
  • Discuter l’arrêt du traitement allongeant de QT
  • Correction de troubles métaboliques
  MEDICAMENTS
  • Sulfate de magnésium : ampoule de 10 mL (1,5 g) ou 20 mL (3 g)
  • Contre-indications : insuffisance rénale (clairance de la créatinine < 30 mL/kg)
  • Pas de mélange avec les solutés alcalins
  • Posologie :  
    • adulte : 2 g IV bolus puis perfusion continue de 2 à 4 mg/min (1 à 2 g/h)
    • enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
    • effets secondaires : flush, douleur au point d’injection, vasodilatation
  Surveillance CLINIQUE
  • FC, PA
  PARACLINIQUE
  • ECG
  • Biologique (kaliémie, calcémie, magnésémie)
  Devenir / orientation Si syncope ou épisode de torsade de pointe
  • Critères d’admission :  
    • acquis : métabolique ou médicamenteux : déchoquage, réanimation cardio-vasculaire : soins intensifs de cardiologie
    • congénital : soins intensifs de cardiologie
  Si découverte fortuite QTL
  • La décision d’orientation et de poursuite des investigations sera en accord avec le cardiologue et fonction de l’étiologie suspectée
  • Contre-indication formelle aux médicaments allongeant le QT
  • Correction des troubles métaboliques
  • Eviter sport de compétition
  Mécanisme / description
  • Anomalie électrophysiologique :  
    • augmentation de la durée de la repolarisation myocardiaque ventriculaire
  • Anomalies des canaux ioniques transmembranaires congénitaux ou acquis entrainant une altération des courants ioniques transmembranaires ayant pour conséquence une augmentation de la durée du potentiel d’action des cellules cardiaques ventriculaires
  • QTL congénitaux :  
    • mutation ou délétion génétiques altérant le fonctionnement d’un canal ionique potassique ou ionique différent suivant le gène incriminé. Huit formes décrites récessives ou dominante
    • phénotype différent suivant le gène incriminé
  • QTL acquis :  
    • pas de risque identique de TdP pour tous les patients
    • existence de facteurs de risques et de prédisposition génétique associée
  Bibliographie
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  • Probst V, Le Marec H. Syndromes de Bruggada, QT long ,QT court Cardiologie et Maladies Cardiovasculaires Société Française de Cardiologie Ed Masson 2007. 1060-6
    Auteur(s) : Sandrine CHARPENTIER     Facebook Page Medical Education——Website Accueil —— Notre Application
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