Sténose du pylore

Enfant

Spécialité : gastro-enterologie / pédiatrie /

Points importants

Vomissements alimentaires, en jet, avec du lait caillé
Post-prandiaux précoces à la phase initiale, plus tardifs à un stade évolué, liés à une hypertrophie concentrique de la musculeuse du pylore
Fréquence 2/1000
Mise en condition médicale, traitement chirurgical

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

Cassure progressive de la courbe pondérale
Appétit conservé, voire enfant affamé
Oligurie si déshydratation importante (vomissements itératifs)

Spécifiques

Hématémèse possible (conséquence d’un syndrome de Mallory Weiss)
Constipation associée

CONTEXTE

Terrain

Garçon (rapport M:F 4/1)
Intervalle libre de 3 à 6 semaines

Antécédents / Facteurs de risque

1^er né, prématuré
Récurrence familiale 15%

EXAMEN CLINIQUE

Palpation de l’olive pylorique para-ombilicale droite (rarement retrouvée)
Ondulations péristaltiques

_857
– – –
Sténose du pylore

Déshydratation

CIMU

Tri 2-3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUES

GDS, ionogramme sanguin et urinaire (alcalose hypokaliémique et hypochlorémique)
Groupe sanguin, NFS, hémostase (Bilan pré-opératoire)

IMAGERIE

ASP à jeun

NHA intra-gastriques
Distension gastrique
Faible aération intestinale

Echographie du pylore à jeun : examen de référence

Epaisseur du pylore > 4 mm
Longueur du pylore > 20 mm
Diamètre transversal > 14 mm

TOGD en cas de doute diagnostic

Dilatation et stase gastrique
Défilé pylore fin
Empreinte de l’olive pylorique

ECG si hypokaliémie

Diagnostic étiologique

Echographie du pylore à jeun

Diagnostic différentiel

Les vomissements et les régurgitations du nourrisson
L’augmentation de la fréquence des régurgitations et l’apparition de vomissements en jet sont 2 signes d’une possible sténose du pylore. Dans ce cas, l’échographie du pylore permet de confirmer le diagnostic

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

A jeun
Hydratation sur VVP :
- volume à perfuser: 150-200 mL/kg/24h de B46 (soit : Glucose 55 g/L ; NaCl 3 g/L ; KCl 1,5 g/L ; Gluconate de Calcium 2 g/L)
Correction des troubles ioniques :
- si hypokaliémie < 3 mmol/L
  - ajouter 1 à 2 mmol/kg dans la perfusion prévue pour 24h [KCl 7,46% (1mL = 1 mmol)]
- si hypernatrémie associée :
  - < 150 mmol/L : B 46 (3 g NaCl/L)
  - entre 150 et 170 mmol/L : B 26 (4 g NaCl/L)
  - > 170 mmol/L : B 26 + 1 g NaCl/L (5g NaCl/L) (en Unité Surveillance Continue)
  - objectif : correction lente de la natrémie avec une diminution ~0,5 mmol/L par heure, pour éviter les complications neurologiques (hématome sous-dural, thrombose veineuse)
- si hyponatrémie associée :
  - < 130 mmol/L et non symptomatique : B26 (4 g NaCl/L)
  - < 125 mmol/L et symptomatique (convulsions, trouble de conscience)
  - remonter rapidement la natrémie par l’injection de 3-4 mL/kg de NaCl 5,85% (1mL = 1mmol) en 5 min. puis correction lente de la natrémie avec une remontée ~0,5 mmol/L par heure, pour éviter les complications neurologiques (myélinose centro-pontine)
Ne pas poser de SNG

Suivi

Prévenir le chirurgien digestif
Traitement chirurgical après réhydratation et normalisation ionique
Intervention par pylorotomie extra-muqueuse, par voie ombilicale ou laparoscopique (cette dernière semble être mieux tolérée en post-opératoire).

Surveillance

CLINIQUE

Vomissements
Etat d’hydratation
Pose d’une sonde urinaire pour quantifier diurèse et poids 1/j
FC, FR, TA, T°C, SpO₂ /3 h

PARACLINIQUE

Ionogramme sanguin
GDS (pour vérifier la correction de l’alcalose hypokaliémique et hypochlorémique)

Devenir / orientation

CRITERES D’ADMISSION

Hospitalisation systématique

Si suspicion de sténose du pylore : Hospitalisation pour réalisation du bilan
Sténose du pylore confirmée : Hospitalisation pour prise en charge chirurgicale
Admission en Réanimation en cas de troubles ioniques sévères (rares)

Mécanisme / description

Lésion anatomique de type myome développé sur les fibres musculaires circulaires du pylore qui dépendent de la musculeuse gastrique : sténose progressive de la lumière digestive
Etiologie indéterminée, avec une composante génétique décrite. On a aussi décrit des anomalies de plusieurs composants du muscle du pylore, notamment au niveau des cellules nerveuses ganglionnaires, des neurotransmetteurs et de la matrice extracellulaire

Bibliographie

Hernanz-Schulman M. Pyloric stenosis: role of imaging. Pediatr Radiol. 2009 Apr;39 Suppl 2:S134-9.
MacMahon B. The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review. Epidemiology. 2006 Mar;17(2):195-201.
Navarro J. Gastro-entérologie pédiatrique. Edition Médecine-Sciences Flammarion, 2001.
Panteli C. New insights into the pathogenesis of infantile pyloric stenosis. Pediatr Surg Int. 2009 Dec;25(12):1043-52.
St Peter SD, Ostlie DJ. Pyloric stenosis: from a retrospective analysis to a prospective clinical trial – the impact on surgical outcomes. Curr Opin Pediatr. 2008 Jun;20(3):311-4.

Auteur(s) : Chrystèle MADRE, Luigi TITOMANLIO